真两性畸形

    真两性畸形为性分化疾病,指机体内同时有卵巢和睾丸两种性腺。患儿的性腺可能有几种情况,如双侧卵睾;一侧为卵巢或睾丸,另一侧为卵睾;一侧为卵巢,另一侧为睾丸。无睾丸的一侧可以发育出输卵管和单角子宫,而没有或只有退化的男性生殖器官;但在有睾丸的一侧可能有附睾、输精管和精囊的发育,而没有Miillerian管发育。根据有功能睾丸组织数量的不同,外生殖器官可表现为男性型、女性型或性别不明。

    根据外生殖器的倾向性决定性别选择。确定男性者,切除卵巢和副中肾管结构,睾丸也最好一并切除,因其可能恶变;确定女性者,切除全部睾丸组织,并作外生殖器整形手术。青春期给予相应的性激素替代治疗。