KLINEFELTER综合征

    Klinefelter综合征又称先天性曲细精管发育不全,是最常见的一种睾丸功能减退症。病因是性染色体异常,患者具有2条或2条以上X染色体。经典型的染色体核型是47,XXY,其他多X或嵌合型属变异类型。

    治疗:①补充雄激素:应由小剂量开始逐渐加量,以防病人出现寻衅行为。可用庚酸睾酮l00mg,每2~4周注射一次;若耐受良好,可增至200mg,每2周一次。②乳房发育影响外观者,可考虑手术切除。③无睾症者,为整形目的可安装睾丸假体。④不育症尚无法治疗。