变形性骨炎

    变形性骨炎(Paget病),又称畸形性骨炎,是指骨代射紊乱,原因不明的骨吸收增加的慢性、局限性骨骼病变。本病特征是骨吸收增加,随之代偿性的新骨形成增加,骨再建单位的生成率增加,导致病变部位编织骨和板层骨镶嵌,易发畸形和骨折。本病欧洲、北美、澳大利亚和新西兰,中国少见。

    变形性骨炎患者骨骼异常增大,常伴有骨痛。疼痛程度轻重不一,多为隐痛,偶为剧痛。颅骨受累时常出现头围增大,头颅局限性畸形。患者可有头昏、头痛、耳鸣、听力下降。长骨受累可出现骨端增大或侧向增生致关节畸形,伴局部关节疼痛。承受压力较大的部位,如胸腰段脊椎、股骨、胫骨、肢骨、骨盆等,可发生病理性骨折。变形性骨炎病变骨可发生肉瘤变或出现巨细胞瘤、浆细胞瘤等肿瘤性改变,多见于股骨、骨盆、肋骨、面部骨骼。

    变形性骨炎骨骼畸形可压迫其周围组织,出现相应的临床症状和体征。颅骨受累可压迫脑干、颅神经、椎基底动脉及其分支等,出现头昏头痛、听力下降、视力减退、复视、吞咽因难、言语不清等。脊柱病变者可有脊髓、神经根受压,出现肢体无力、麻木,闪电样疼痛、感觉减退、截瘫等。

    变形性骨炎检查会发现如下变化:①血生化检查:血清酸性磷酸酶(ACP)、抗酒石酸酸性磷酸酶(TRAP)、碱性磷酸酶(ALP)、骨性碱性磷酸酶(bALP)常升高,血清钙、磷正常。②尿生化检查:主要为骨吸收后骨胶原代谢产物排出增加,尿羟脯氨酸、羟赖氨酸增多。

    X线、CT检查发现骨异常可能为本病最早征象,早期为单纯骨溶解改变,后期骨溶解及骨硬化相伴,晚期骨硬化,呈棉花毛样改变。X线显示四肢、颅骨增大变形,脊椎压缩骨折,驼背畸形,长骨弯曲,骨盆受累,髋关节间隙变窄。可有假性骨折。99m锝甲氧基异丁基异腈(99mTc)标记二磷酸盐骨显像对本病诊断有价值。对于诊断困难、病变性质难以确定者可进行骨活检,可发现破骨细胞增多,体积增大,细胞核数目增多,核内具有包涵体。

    变形性骨炎和骨转移癌的区别:骨转移癌可出现局部骨质破坏、骨痛、骨折等,X线和同位素扫描与变形性骨炎相似,碱性磷酸酶亦升高,但骨转移癌病情进展快、全身情况差,有原发肿瘤证据,血中酸性磷酸酶较变形性骨炎更为明显,必要时应做骨或原发病部位活检。

    变形性骨炎和甲状旁腺功能亢进症的鉴别:甲状旁腺功能亢进症有骨痛、骨畸形、病理性骨折等,但血钙高、甲状旁腺激素高和骨膜下骨吸收为其特点,而变形性骨炎血钙、血甲状旁腺激素正常,X线无骨膜下骨吸收。