肾上腺皮质癌

     占库欣综合征5%以下。

    病情重,进展快。瘤体积大,直径5~6cm或更大,肿瘤浸润可穿过包膜,晚期可转移至淋巴结、肝、肺等处。呈现重度库欣综合征表现,伴显著高血压,可见低血钾、碱中毒。可同时产生雄激素,女性呈多毛、痤疮、阴蒂肥大。可有腹痛、背痛、侧腹痛,体检有时可触及肿块,转移至肝者伴肝大。

    肾上腺皮质腺瘤或腺癌经纠正电解质紊乱和酸碱平衡失调,保持血压正常和控制糖代谢紊乱后应施行手术切除肿瘤。可根据肿瘤大小等选择常规手术或腹腔镜手术。术中给予皮质激素以维持应激能力。术后应在激素替代治疗的同时,每日肌注长效促肾上腺皮质激素60~80U,以使萎缩的肾上腺皮质较快的恢复功能。两周后逐渐减量,每隔数日减10U,如萎缩的肾上腺组织反应欠佳,需较长期使用可的松替代补充。大多数病人能于3个月至1年内逐渐停用替代治疗。