原发性色素性结节性肾上腺病

    表现为不依赖ACTH的双侧肾上腺小结节性增生。患者多为儿童或青年,一部分患者的临床表现同一般库欣综合征;另一部分为家族性,呈显性遗传,往往伴面、颈、躯干皮肤及口唇、结膜、巩膜着色斑及蓝痣,还可伴皮肤、乳房、心房黏液瘤,睾丸肿瘤,垂体生长激素瘤等,称为Carney综合征。患者血中ACTH低或测不到,大剂量地塞米松不能抑制。肾上腺体积正常或轻度增大,含许多结节,小者仅显微镜下可见,大者直径可达5mm,多为棕色或黑色,也可为黄棕色、蓝黑色。