不依赖ACTH的肾上腺大结节性增生

    其病因现已知与ACTH以外的激素、神经递质的受体在肾上腺皮质细胞上异位表达有关,包括抑胃肽(GIP)、黄体生成素/绒膜促性腺激素(LH/HCG)等的受体。这些受体在被相应配体激活后使肾上腺皮质产生过量的皮质醇。受体异位表达所致的库欣综合征有一些特点,如GIP引起者餐后皮质醇分泌增多,而在清晨空腹时血皮质醇浓度并不高,甚而偏低;LH/HCG所致者库欣综合征的症状在妊娠期及绝经后出现。

    双侧肾上腺增大,含有多个直径在5mm以上的良性结节,一般为非色素性。垂体CT、MRI检査皆无异常发现。病情进展较腺瘤患者为缓。