伴瘤内分泌综合征

    恶性肿瘤可通过产生激素而导致相应临床表现的出现,称为伴瘤内分泌综合征,又称异位激素综合征,包括起源于非内分泌组织的肿瘤产生了某种激素,或是起源于内分泌腺的肿瘤(如甲状腺髓样癌)除产生此内分泌腺正常时分泌的激素(如降钙素)外,还释放其他激素(如ACTH)。有时一个肿瘤除了产生某一种引起临床内分泌综合征的激素外,还可产生另一些激素,如降钙素、神经降压素、血管活性肠肽(VIP)、生长抑素等,但后一些激素一般不引起明显临床症状。

    诊断依据为:①肿瘤和内分泌综合征同时存在,而肿瘤又非发生于正常时分泌该激素的内分泌腺;②肿瘤伴血或尿中激素水平异常升高;③激素分泌呈自主性,不能被正常的反馈机制所抑制;④排除其他可引起有关综合征的原因;⑤肿瘤经特异性治疗(如手术、化疗、放疗等)后,激素水平下降,内分泌综合征症状缓解。下列检查有助于伴内分泌综合征肿瘤的诊断:①血中嗜铬粒蛋白A测定。此蛋白可由整个产生肽类激素细胞系统产生,如结果为阳性提示有此系统肿瘤存在;②放射性核素标记的奥曲肽闪烁显像术。大多可产生肽类激素的神经内分泌细胞上有生长抑素受体,利用标记的生长抑素八肽类似物作闪烁显像术有助于肿瘤的定位。