腺垂体功能减退症

    腺垂体功能减退症指腺垂体激素分泌减少,可以是单种激素减少,也可为多种垂体激素同时缺乏。腺垂体功能减退可原发于垂体病变,也可继发于下丘脑病变,表现为甲状腺、肾上腺、性腺等腺功能减退和(或)鞍区占位性病变。临床症状变化较大,可长期延误诊断,但补充所缺乏的激素治疗后症状可迅速缓解。成年人腺垂体功能减退症又称为西蒙病,生育后妇女因产后腺垂体缺血性坏死所致者称为席汉综合征,儿童期发生腺垂体功能减退可因生长发育障碍而导致垂体性矮小症。

    由于垂体本身病变引起的称为原发性腺垂体功能减退症,下丘脑以上神经病变或垂体门脉系统障碍引起的则为继发性腺垂体功能减退症。

    邻近垂体或下丘脑能引起垂体功能减退的疾病有:蝶鞍外疾病包括脑膜瘤、脊索瘤、颅咽管瘤、视神经胶质瘤、颈动脉血管瘤、蝶窦脑膜膨出、鼻咽癌和松果体无性细胞瘤等都可引起垂体功能减退。

    引起垂体功能减退的最常见肿瘤:成年人最常见者为垂体腺瘤,儿童最常见者为颅咽管瘤。

    临床表现各异,无特异性,往往取决于原发疾病、腺垂体破坏程度、各种垂体激素减退速度以及相应靶腺萎缩程度。据估计,约50%以上腺垂体组织破坏后才有临床症状,约75%以上破坏时症状明显,破坏达95%以上时,临床症状比较严重。促性腺激素、生长激素和催乳素缺乏为最早表现;TSH缺乏次之;然后可伴有ACTH缺乏。席汉综合征患者往往因围生期大出血休克而有全垂体功能减退症,即全部垂体激素均缺乏;垂体及鞍旁肿瘤引起者则除有垂体功能减退外,还伴占位性病变的体征。腺垂体功能减退主要表现为各靶腺(性腺、甲状腺、肾上腺)功能减退。

    儿童垂体功能减退症通常表现为生长迟缓而青少年性成熟延迟或障碍就是提示垂体功能不良;成人性腺功能减退症的临床表现较突出,但绝经后妇女或者老年人,性腺功能减退症易被忽视,也可能发生甲状腺功能减低和肾上腺功能不全症状就诊。

    本病诊断须根据病史、症状和体检,结合实验室和影像学检查全面分析,排除其他影响因素和疾病后才能明确。

    治疗:(一)病因治疗。腺垂体功能减退症可由多种原因引起,应针对病因治疗。肿瘤患者可选择手术、放疗和化疗;对于鞍区占位性病变,首先必须解除压迫及破坏作用,减轻和缓解颅内高压症状。对于出血、休克而引起缺血性垂体坏死,关键在于预防,加强产妇围生期监护,及时纠正产科病理状态。患者宜进高热量、高蛋白、高维生素膳食,注意维持水、电解质平衡,不宜过多饮水,尽量避免感染、过度劳累和应激刺激。(二)激素替代治疗。腺垂体功能减退症采用相应靶腺激素替代治疗能取得满意效果,可改善精神和体力活动,改善全身代谢及性功能,防治骨质疏松,但需要长期、甚至终身维持治疗,治疗需因人而异。应激情况下需适当增加糖皮质激素剂量。(三)垂体危象处理。首先给予静脉推注50%葡萄糖液40~60ml抢救低血糖,继而补充5%葡萄糖盐水,每500~1000ml中加入氢化可的松50~100mg静脉滴注,以解除急性肾上腺功能减退危象。有循环衰竭者按休克原则治疗,有感染败血症者应积极抗感染治疗,有水中毒者主要应加强利尿,可给予泼尼松或氢化可的松。低温与甲状腺功能减退有关,可给予小剂量甲状腺激素,并用保暖毯逐渐加温。禁用或慎用麻醉剂、镇静药、催眠药或降糖药等。

    全面评价垂体功能才能选择适当的治疗方案。如果对同时存在肾上腺及甲状腺功能低下的患者单独使用甲状腺激素替代治疗,可能引起肾上腺皮质危象。而且肾上腺功能低下可能掩盖抗利尿激素缺乏。单用糖皮质激素替代治疗后,可能出现尿崩症。

    腺垂体功能减退症为慢性终身性疾病,预后视病因而不同。垂体瘤引起者预后较差,患者可发生严重视力障碍及颅内压增高现象。产后大出血患者预后较好,如及时适当的激素替代治疗,患者生活和工作能力可望接近正常,但如不及时诊断和治疗,往往丧失劳动力,并可因多种原因诱发危象。