下丘脑综合征

    下丘脑综合征系由多种病因累及下丘脑所致的疾病。主要症状有内分泌代谢功能失调,植物神经功能紊乱,以及睡眠、体温调节和性功能障碍,尿崩症,多食肥胖或厌食消瘦,精神失常,癫痫等征候群。

    肿瘤为最常见病因,其中以颅咽管瘤最多,其次为松果体瘤,炎症、结核次之,脑外伤、脑外科手术、药物作用及精神因素亦有过报道。

    下丘脑综合征可引起内分泌功能亢进或减退,导致一种或数种激素分泌紊乱。(1)全部下丘脑释放激素缺乏:可引起全部垂体前叶功能降低,造成性腺、甲状腺和肾上腺皮质功能等减退。(2)促性腺激素释放激素分泌失常:①女性,亢进者性早熟,减退者神经原性闭经;②男性,亢进者性早熟,减退者肥胖、生殖无能、营养不良症、性发育不全和嗅觉丧失症群。(3)泌乳激素释放抑制因子(或释放因子)分泌失常:①泌乳激素过多发生溢乳症或溢乳-闭经综合征;②泌乳激素缺乏症。(4)促肾上腺皮质激素释放激素分泌失常肾上腺皮质增生型皮质醇增多症。(5)促甲状腺素释放激素分泌失常:①下丘脑性甲状腺功能亢进症;②下丘脑性甲状腺功能减退症。(6)生长激素释放激素(或抑制激素)分泌失常:①充进者,如肢端肥大症、巨人症;②减退者,如侏儒症。(7)抗利尿激素分泌失常:①亢进者,如抗利尿激素分泌过多症;②减退者,如尿崩症。由于下丘脑体积小,功能复杂,而且损害常不限于一个核群而累及多个生理调节中枢,因而下丘脑损害多表现为复杂的临床征候群。

    常见症状包括嗜睡和失眠、多食肥胖或顽固性厌食、消瘦、发热和体温过低、性功能障碍、尿崩症、精神障碍、头痛等,病人又常可出现多汗或汗闭,手足发绀,括约肌功能障碍,下丘脑性癫痫等症状。当腹内侧部视交叉受损时可伴有视力减退、视野缺损或偏盲。血压忽高忽低,瞳孔散大、缩小或两侧不等。累及下丘脑前方及下行至延髓中的植物神经纤维时,可引起胃和十二指肠消化性溃疡或出血等表现。以上症状以多饮多尿,嗜睡及肥胖等最多见,头痛与视力减退也常见。

    下丘脑病变导致的嗜睡特点是:下丘脑后部病变时,大多数病人表现嗜睡,少数病人有失眠。常见的嗜睡类型有:①发作性睡病,患者不分场合,可随时睡眠,持续数分钟至数小时,为最常见的一种形式;②深睡眠症,发作时可持续性睡眠数天至数周,但睡眠发作期常可叫醒吃饭、小便等,过后又睡;③发作性嗜睡强食症,病人不可控制地出现发作性睡眠,每次睡眠持续数小时至数天,醒后暴饮暴食,食量较常量增加数倍甚至10倍,极易饥饿,病人多肥胖。

    下丘脑综合征可导致肥胖又可导致消瘦是因为,病变累及腹内侧核或饱食中枢,病人会因多食而肥胖,常伴生殖器官发育不良,即肥胖生殖无能营养不良症;肥胖者的脂肪分布以面部、颈及躯干最显著,其次为肢体近端,而皮肤细嫩,手指尖细,常伴骨骼过长现象或为性早熟,智力发育不全或减退以及尿崩症。如果病变累及腹外侧核或摄食中枢则时有厌食、体重下降、皮肤萎缩、毛发脱落、肌肉软弱、怕冷、心跳缓慢、基础代谢率降低等。

    下丘脑综合征患者会存在体温改变是因为,病变在下丘脑前部或后部时,可出现体温改变,体温变化表现如下:①低热,一般在37.5T左右;②体温过低,体温可降到36T以下;③高热,可呈弛张型或不规则型,一天内体温多变,但肢体冰冷,躯干温暖,有些病人甚至心率与呼吸可保持正常,高热时对一般退热药无效。

    下丘脑综合征会引起尿崩症是因为,病变损害视上核、室旁核或视上核-垂体束,均可引起尿崩症。表现多饮、多尿,每日排尿量在5~6L以上,甚至多达10L以上。

    下丘脑-垂体功能减退的患者,可做:①促甲状腺激素释放激素(TRH)与促性腺激素释放激素(LHRH)兴奋试验,以观察试验前后促甲状腺激素或黄体生成素、卵泡雌激素的反应变化。如病变在垂体前叶,则对TRH或LRH不起反应,如病变在下丘脑,则可出现延迟反应。但对一次兴奋试验无反应者,不能立即排除下丘脑病变的可能性,而有必要再作试验。②胰岛素耐量试验,通过低血糖反应,以刺激垂体促肾上腺皮质激素与生长激素的释放,观察试验前后促肾上腺皮质激素与生长激素的反应变化。

    下丘脑综合征在某些表现与下列疾病相同,应注意鉴别,其中包括原发性甲状腺、性腺、肾上腺疾病、垂体前叶和后叶疾病、神经衰弱、精神分裂症等病症。

     治疗包括以下方面。(1)病因治疗:对肿瘤可采取手术切除或放射治疗。对炎症则选用适当的抗生素,以控制感染。由药物引起者则应立即停用有关药物。精神因素引起者需进行精神治疗。(2)特殊治疗:对尿崩症的治疗见尿崩症节。有垂体前叶功能减退者,则应根据靶腺受累的程度,予以补充替代治疗。有溢乳者可用溴隐亭2.5~7.5mg/d,或左旋多巴l~2mg/d。(3)对症治疗:发热者可用氯丙嗪、地西泮(安定)或苯巴比妥(鲁米那),中药以及物理降温。