颅咽管瘤

    颅咽管瘤约占颅内肿瘤的1.8%~5.4%,是胚胎期颅咽囊残留上皮发生的肿瘤,肿瘤有的位于蝶鞍内,也可位于蝶鞍外沿颅咽管的各部位。肿瘤大小不一,从小蚕豆大到拳头大,瘤体多数为囊性(单囊或多囊),少数囊性-实性混合结构,囊内有暗褐色液体,瘤细胞排列成巢,中心部常有坏死,有胆固醇结晶及钙盐沉着或液化成囊腔。

    肿瘤压迫垂体或下丘脑,可引起垂体功能低下;压迫第三脑室可引起脑积水;压迫视神经可引起视野缺失。妊娠期垂体增生肥大,压迫自身的血管,血流供应相对不足,因此对任何原因引起的局部血液灌注降低十分敏感。若围生期因前置胎盘、胎盘早剥、胎盘残留、子宫收缩无力等引起大出血、休克、血栓形成使腺垂体大部分缺血坏死和纤维化,临床称席汉综合征。当坏死面积超过垂体前叶的50%,可出现轻度功能障碍,超过95%时出现严重腺垂体功能减退。