空泡蝶鞍综合征

    空泡蝶鞍综合征是因鞍隔缺损或垂体萎缩,蛛网膜下腔在脑脊液压力冲击下突入鞍内,致蝶鞍扩大,垂体受压而产生的一系列临床表现。一般可分两类:①发生在鞍内或鞍旁手术或放射治疗后者为继发性空泡蝶鞍综合征;②非手术或放射治疗引起而无明显病因可寻者为原发性空泡蝶鞍综合征。

    多见于女性(约占90%),尤以中年以上较胖的多产妇为多。

    病因至今尚未完全阐明,可有下列数种因素:(1)中枢神经系统改变:鞍隔的先天性解剖变异,鞍隔不完整或缺如,慢性颅内压增高,鞍区的蛛网膜黏连。垂体供血不足引起垂体梗塞都可导致本病。垂体瘤或颅咽管瘤发生囊性变,此囊可破裂与蛛网膜下腔交通而致空泡蝶鞍。此外,垂体瘤自发生变性坏死可致鞍旁黏连或引起蛛网膜下腔疝入鞍内。(2)妊娠:在妊娠期垂体呈生理性肥大,可增大2~3倍,多胎妊娠时垂体继续增大,妊娠中垂体变化有可能把鞍隔孔及垂体窝撑大,于分娩后哺乳期垂体逐渐回缩,使鞍隔孔及垂体窝留下较大的空间,有利于蛛网膜下腔疝人鞍内。原发性空泡蝶鞍多见于多胎妊娠的中年妇女可能与此有关。(3)内分泌靶腺(性腺、甲状腺、肾上腺)功能减退或衰竭者垂体可增生肥大,用相应靶腺激素替代治疗后,可使增生的垂体回缩,从而产生空泡蝶鞍。继发性空泡蝶鞍是因鞍内或鞍旁肿瘤,经放射治疗或手术后发生。继发于席汉氏综合征或淋巴细胞性垂体炎等。

    头痛是最常见的症状,有时剧烈但缺乏特征性,可有轻、中度高血压。少数病人有视力减退和视野缺损,可呈向心性缩小或颞侧偏盲。少数病人有良性颅内压增高症(假性脑肿瘤),可伴有视神经乳头水肿及脑脊液压力增高。部分病人有脑脊液鼻漏,发生原因可能是脑脊液压力短暂升高,引起蝶鞍和口腔之间胚胎期留下的通道开放。少数病人伴有垂体功能低下,可呈轻度性腺和甲状腺功能减退,及高泌乳素血症。垂体后叶功能一般正常,但在个别小儿中可出现尿崩症。儿童中可伴有骨骼发育不良综合征。

    头颅平片显示蝶鞍扩大,呈球形或卵圆形。大部分病人的蝶鞍骨质示有吸收,蝶鞍背后床突可近于消失,颅骨其他结构可有轻度骨吸收,此与慢性颅内压增髙有关。垂体CT可显示扩大的垂体窝,窝内垂体萎缩,充满低密度的脑脊液。垂体磁共振检查垂体组织受压变扁,紧贴于鞍底,鞍内充满水样信号之物质,垂体柄居中,鞍底明显下陷。

    一般认为如症状轻微无需特殊处理,但如有视力明显障碍者应行手术探查,若系视神经周围黏连,行黏连松解术,可使视力有一定程度的改善。如伴有内分泌功能低下,则酌情予以替代治疗。并发脑脊液鼻漏者,经蝶窦入路手术,用肌肉和移植骨片填塞垂体窝。对非肿瘤性囊肿,可将囊肿打开,部分切除囊肿包膜。