结节性多动脉炎

     结节性多动脉炎(PAN)是一种累及中、小动脉的坏死性血管炎。

     迄今病因与发病机制不清,是一少见疾病。

    结节性多动脉炎(PAN)的临床表现多种多样,有的只表现为轻微的局限性病变,多数表现为严重的全身多器官受损,并迅速恶化,甚至死亡。(一)全身症状。可有发热、周身不适,食欲减退,体重下降等。(二)系统症状。随受累器官不同可出现相应的临床表现。25%~52%的患者出现血管性紫癜、结节红斑样皮肤结节、网状青斑、远端指(趾)缺血或坏死及雷诺现象等。46%~63%的患者可有关节炎或关节痛、肌痛和间歇性跛行。36%~72%的患者有神经系统受累,以外周神经受累为主,偶有脑组织血管炎。外周神经炎表现为多发性单神经炎和多神经炎。根据受累的神经部位不同而出现不同症状,如肢体感觉异常、腕下垂、足下垂等。临床上有30%~60%的患者出现不同程度的肾损害,常表现为较严重的高血压及轻到中度的氮质血症。可出现轻、中度的蛋白尿和血尿,肾血管的病变可导致肾的多发性梗死,一般无肾小球肾炎表现。胃肠道表现常见腹痛、腹泻、恶心、呕吐、肠梗死和穿孔、胃肠道出血、肝功能异常等。心脏受累可有心脏扩大、心律失常、心绞痛,甚至可发生心肌梗死、心力衰竭。肺部很少受累。尸检发现80%的男性患者有附睾和睾丸受累,临床表现睾丸疼痛和硬结肿胀。

    结节性多动脉炎(PAN)初始临床表现各不相同,又缺少特征性表现,早期不易确诊。因此发现可疑病例应尽早做病理活检和血管造影,进行综合分析、诊断。1990年ACR的分类标准为:①体重下降。病初即有,无节食或其他因素;②网状青斑。四肢或躯干呈斑点及网状斑;③睾丸痛或触痛。并非由于感染、外伤或其他因素所致;④肌痛、无力或下肢触痛。弥漫性肌痛(不包括肩部、骨盆带肌)或肌无力,或小腿肌肉压痛;⑤单神经炎或多发性神经炎。单神经炎、多发性单神经炎或多神经炎的出现;舒张压>=90mmHg。出现舒张压>90mmHg的高血压;⑦尿素氮或肌酐升高。血尿素氮>14.3mmo1/L或血肌酐>=133μmol/L,非因脱水或阻塞所致;⑧乙型肝炎病毒。HBsAg阳性或HBsAb阳性;⑨动脉造影异常。显示内脏动脉闭塞或动脉瘤,除外其他原因引起;⑩中小动脉活检。血管壁有中性粒细胞或中性粒细胞、单核细胞浸润。在10项中有3项阳性者即可诊断为PAN,但应排除其他结缔组织病并发的血管炎。

    糖皮质激素为治疗本病的首选药物,泼尼松每日lmg/kg,病情缓解后逐渐减量维持。对糖皮质激素抵抗者或重症病例应联合使用CTX 2mg/(kg*d)口服或静脉大剂量冲击治疗。巩固维持阶段可以应用硫唑嘌呤。对有HBV感染者不宜用CTX,可用糖皮质激素合并抗病毒药治疗。可以考虑血浆置换治疗。

    结节性多动脉炎(PAN)预后取决于是否有内脏和中枢神经系统的受累及病变严重程度。未经治疗者预后差,其5年生存率<15%,多数患者死亡发生于疾病的第一年,若能积极合理治疗,10年生存率可达83%。