显微镜下多血管炎

    显微镜下多血管炎(MPA)是一种主要累及小血管(小动脉、微小动脉、微小静脉和毛细血管)的系统性血管炎,常见受累器官为肾脏与肺,无或很少有免疫复合物沉积于血管壁。

    本病平均发病年龄为50岁,男女之比为1.8:1。多数患者有全身症状如发热、关节痛、肌痛、皮疹、乏力、食欲减退和体重下降。约78%的患者有肾受累,常表现为镜下血尿和红细胞管型尿、蛋白尿,不经治疗急剧恶化可出现肾功能不全。约50%的患者肺受累,可见肺部浸润、结节等,表现为咯血,上呼吸道症状少见。有57.6%的患者神经系统受累,最常累及腓神经、桡神经、尺神经等,表现为受累神经分布区麻木和疼痛,继之发生运动障碍。

    本病尚无统一的诊断标准,对不明原因发热或肺脏受累、肾脏受累的中老年患者应考虑显微镜下多血管炎(MPA)的诊断,应尽早进行ANCA检查及肾组织活检,有利于早期诊断。

    一般应首选糖皮质激素及CTX的联合治疗。其他治疗包括大剂量静脉免疫球蛋白治疗、免疫吸附等。

    本病预后取决于肾衰竭程度,文献报告5年生存率38%~80%,引起死亡的主要原因为感染、肾衰竭和肺出血。