嗜酸性肉芽肿性多血管炎

    嗜酸性肉芽肿性多血管炎(EGPA)是以过敏性哮喘、嗜酸性粒细胞增多、发热和全身性肉芽肿血管炎为特征的疾病,原来称为变应性肉芽肿血管炎、Churg-Stmuss综合征,其病理特点是坏死性血管炎,组织中有嗜酸性粒细胞浸润和结缔组织肉芽肿形成。

    可发生于任何年龄,平均发病年龄为44岁,男女之比为1.3:1。疾病早期除发热、全身不适、体重减轻等全身症状外,较特异症状为呼吸道过敏反应(如过敏性鼻炎、鼻窦炎、支气管哮喘等);其次为血管炎表现,如皮肤瘀斑、紫癜或溃疡;周围神经病变如单神经或多神经病变;腹部器官缺血或梗死所致腹痛、腹泻、腹部包块。胃肠道、尿道或前列腺可见嗜酸性粒细胞肉芽肿,肾损害较轻。心脏表现如心包积液、心肌病及心肌梗死虽不常见,却占死亡原因的50%以上。

    成人如出现变应性鼻炎和哮喘、嗜酸性粒细胞增多及脏器受累者应考虑嗜酸性肉芽肿性多血管炎(EGPA)的诊断。1990年ACR EGPA分类标准为:①哮喘;②外周血嗜酸性粒细胞增多,>10%;③单发或多发性神经病变;④游走性或一过性肺浸润;⑤鼻窦病变;⑥血管外嗜酸性粒细胞浸润。凡具备上述4条或4条以上者可诊断。应注意与PAN、白细胞破碎性血管炎、GPA、慢性嗜酸粒细胞性肺炎等鉴别。

    治疗首选糖皮质激素。大剂量糖皮质激素1~2mg/(kg*d)的应用使本病预后明显改善,5年生存率从25%上升至50%以上。病情较重或合并主要器官功能受损者可联合使用糖皮质激素和免疫抑制剂如CTX、硫唑嘌呤等。

    嗜酸性肉芽肿性多血管炎(EGPA)主要死于充血性心力衰竭和心肌梗死。哮喘频繁发作及全身血管炎进展迅速者预后不佳。