贝赫切特病

    贝赫切特病(BD)也称白塞病,是1937年土耳其Behcet教授首先描述的一种以口腔和外阴溃疡、眼炎及皮肤损害为临床特征,并累及多个系统的慢性疾病。

     不明确,可能与遗传因素及病原体感染有关。

    临床表现:(一)基本症状:1.口腔溃疡,2.外阴溃疡,3.皮肤病变,4.眼炎。(二)系统性症状。除上述基本症状外,部分患者因局部血管炎可引起内脏系统的病变,系统病变大多出现在基本症状之后。1.消化道出现在许多发作期患者,按症状出现的频率最多见腹痛并以右下腹痛为常见,伴有局部压痛和反跳痛,其次为恶心、呕吐、腹胀、纳差、腹泻、吞咽困难等。2.神经系统。见于20%的患者,除个别外都在基本症状出现后的数月到数年内出现。脑、脊髓的任何部位都可因小血管炎而受损,临床表现随其受累部位的不同而不同。患者多发病急骤,根据其症状可分为脑膜脑炎、脑干损害、良性颅内高压、脊髓损害、周围神经系统损害等类型。3.心血管。(1)大、中动脉炎,(2)大、中静脉炎,(3)心脏受累。4.关节炎。关节痛表现为单个关节或少数关节的痛、肿,甚至活动受限。其中以膝关节受累最多见。大多数仅表现为一过性的关节痛,可反复发作并自限。5.肺。并发肺部病变者较少见。肺的小动脉炎引起小动脉瘤或局部血管的栓塞而出现咯血、胸痛、气短、肺栓塞等症状。6.泌尿系统。表现为血尿、蛋白尿,均不严重,多为一过性,多不影响肾功能。膀胱镜检查在膀胱黏膜发现多发性溃疡。7.附睾炎。约见于4.5%的患者。可以累及双侧或单侧,表现为附睾肿大、疼痛和压痛。8.其他症状。有部分患者在疾病活动时发热,以低热多见。

    本病的诊断标准如下:有下述5项中3项或3项以上者可诊为本病。1.反复口腔溃疡指每年至少有3次肯定的口腔溃疡出现,并有下述4项症状中的任何两项相继或同时出现者。2.反复外阴溃疡经医师确诊或本人确有把握的外阴溃疡或瘢痕。3.眼炎包括前葡萄膜炎、后葡萄膜炎、视网膜血管炎、裂隙灯下的玻璃体内有细胞出现。4.皮肤病变包括有结节性红斑,假性毛囊炎,丘疹性脓疱疹,未用过糖皮质激素、非青春期者而出现的痤疮样结节。5.针刺试验呈阳性结果。其他与本病密切相关并有利于本病诊断的症状有:关节炎//关节痛、皮下栓塞性静脉炎、深静脉血栓、动脉血栓或动脉瘤、中枢神经病变、消化道溃疡、附睾炎、阳性家族史。

    治疗可分为对症治疗、眼炎和血管炎治疗。(一)对症治疗。根据患者的不同临床症状而应用不同的药物。1.非甾体抗炎药。主要对关节炎的炎症有效。2.秋水仙碱。对有关节病变及结节性红斑者可能有效,有时对口腔溃疡者也有一定疗效。剂量为0.5mg,每日3次。3.糖皮质激素制剂的局部应用。①口腔溃疡者可涂抹软膏,可使早期溃疡停止进展或减轻炎症性疼痛;②眼药水或眼药膏对轻型的前葡萄膜炎有一定的疗效。4.沙利度胺。对黏膜溃疡、特别是口腔黏膜溃疡有较好的疗效,每日剂量25~l00mg,有引起海豹胎畸形的不良反应。(二)内脏血管炎和眼炎的治疗。内脏系统的血管炎主要是应用糖皮质激素和免疫抑制剂,可根据病变部位和进展来选择药物的种类、剂量和途径。现将糖皮质激素和免疫抑制剂在本病中系统应用时的剂量和方法分述。服药期间必须根据临床表现而不断调整剂量,同时严密监测可能的不良反应。出现异常者应及时减量、停药或改用其他药物。(三)生物制剂。对于新发的后葡萄膜炎(单侧受累,视力<0.2;或双侧受累),或顽固的后葡萄膜炎、中枢神经系统受累、肠白塞、皮肤黏膜受累、关节炎,经常规治疗无效,可考虑使用肿瘤坏死因子拮抗剂。针对重要血管受累,生物制剂尚无足够循证医学证据。(四)手术。有动脉瘤者应结合临床而予切除。

    大部分患者预后良好。然而有眼病者可以使视力严重下降,甚至失明。近年来经早期积极对眼炎进行治疗,并预防健侧眼的受累,使失明有所减少,但仍有部分患者遗有严重的视力障碍。胃肠道受累后引起溃疡出血、穿孔、肠瘘、吸收不良、感染等都是严重的并发症,死亡率很高。有中枢神经系统病变者死亡率亦高,存活者往往有严重的后遗症。大、中动脉受累后因动脉瘤破裂、心肌梗死等而出现突然死亡者亦非罕见。

    本病根据其内脏系统的损害不同而分为血管型、神经型、胃肠型等。血管型指有大、中动脉和(或)静脉受累者;神经型指有中枢或周围神经受累者;胃肠型指有胃肠道溃疡、出血、穿孔等。