系统性红斑狼疮

    系统性红斑狼疮(SLE)是一种有多系统损害的慢性自身免疫性疾病,其血清具有以抗核抗体为代表的多种自身抗体。

    病因:(一)遗传。1.流行病学及家系调查。有资料表明SLE患者第1代亲属中患SLE者8倍于无SLE患者家庭,单卵双胞胎患SLE者5~10倍于异卵双胞胎。然而,大部分病例不显示有遗传性。2.易感基因。多年研究已证明SLE是多基因相关疾病。有HLA-瓜类的C2或C4的缺损,HLA-Ⅱ类的DR2、DR3频率异常。推测多个基因在某种条件(环境)下相互作用改变了正常免疫耐受性而致病。(二)环境因素。1.阳光。紫外线使皮肤上皮细胞出现凋亡,新抗原暴露而成为自身抗原。2.药物、化学试剂、微生物病原体等也可诱发疾病。(三)雌激素。女性患者明显高于男性,在更年期前阶段为9:1,儿童及老人为3:1。

    临床症状多样,早期症状往往不典型。(一)全身表现。活动期患者大多数有全身症状。发热,尤以低、中度热为常见。此外尚可有疲倦、乏力、体重下降等。(二)皮肤与黏膜表现。皮疹,包括颊部呈蝶形分布的红斑、盘状红斑、指掌部和甲周红斑、指端缺血、面部及躯干皮疹,其中以鼻梁和双颧颊部呈蝶形分布的红斑最具特征性。(三)浆膜炎。多发性浆膜炎,包括双侧中小量胸腔积液,中小量心包积液。(四)肌肉关节表现。关节痛,出现在指、腕、膝关节,伴红肿者少见。常出现对称性多关节疼痛、肿。(五)肾脏表现。主要表现为蛋白尿、血尿、管型尿、水肿、高血压,乃至肾衰竭。有平滑肌受累者可出现输尿管扩张和肾积水。(六)心血管表现。可有气促、心前区不适、心律失常,严重者可发生心力衰竭导致死亡。(七)肺部表现。表现为活动后气促、干咳、低氧血症。(八)神经系统表现。包括无菌性脑膜炎、脑血管病变、脱髓鞘综合征、狼疮性头痛、运动障碍、脊髓病、癫痫、急性意识错乱、焦虑状态、认知功能减退、情绪障碍及精神病等。(九)消化系统表现。可表现为食欲减退、腹痛、呕吐、腹泻或腹水等。(十)血液系统表现。活动性SLE中血红蛋白下降、白细胞和(或)血小板减少常见。部分患者可有无痛性轻或中度淋巴结肿大。少数患者有脾大。(十一)抗磷脂抗体综合征。(十二)干燥综合征。有约30%的SLE有继发性干燥综合征并存,有唾液腺和泪腺功能不全。(十三)眼部表现。约15%患者有眼底变化,如出血、视盘水肿、视网膜渗出物等。

    目前普遍采用美国风湿病学会(ACR)1997年推荐的SLE分类标准。该分类标准的11项中,符合4项或4项以上者,在除外感染、肿瘤和其他结缔组织病后,可诊断系统性红斑狼疮(SLE)。其敏感性和特异性分别为95%和85%。2009年ACR对SLE的分类标准进行了修订,新标准在临床应用日趋广泛。

    系统性红斑狼疮(SLE)目前尚不能根治,治疗要个体化,但经合理治疗后可以达到长期缓解。肾上腺皮质激素加免疫抑制剂依然是主要的治疗方案。治疗原则是急性期积极用药诱导缓解,尽快控制病情活动;病情缓解后,调整用药,并维持缓解治疗使其保持缓解状态,保护重要脏器功能并减少药物副作用。重视伴发病的治疗包括动脉粥样硬化、高血压、血脂异常、糖尿病、骨质疏松等的预防及治疗。对患者及家属教育甚为重要。

    随着早期诊断的方法增多和治疗系统性红斑狼疮(SLE)水平的提高,SLE预后已明显改善。目前,SLE患者的生存期已从50年代50%的4年生存率提高至80%的15年生存率。10年存活率也已达90%以上。急性期患者的死亡原因主要是SLE的多脏器严重损害和感染,尤其是伴有严重神经精神性狼疮、肺动脉高压和急进性狼疮性肾炎者;慢性肾功能不全和药物(尤其是长期使用大剂量激素)的不良反应,冠状动脉粥样硬化性心脏病等,是SLE远期死亡的主要原因。