强直性脊柱炎

    强直性脊柱炎(AS)是SpA常见的临床类型,以中轴关节受累为主,可伴发关节外表现,严重者可发生脊柱 畸形和关节强直,是一种慢性自身炎症性疾病。

    最早认为本病是一组多基因遗传病,后来也有研究提示为寡基因病。研究提示该病与MHCI类基因高度相关,迄今已发现89种以上的HLA-B27亚型,其中较多研究提示强直性脊柱炎(AS)与HLA-B2704、B2705和B2702呈正相关。在HLA区域内以及HLA区域外还存在AS的其他易感基因。一般认为AS可能和泌尿生殖道沙眼衣原体、志贺菌、沙门菌和结肠耶尔森菌等某些肠道病原菌感染有关,推测这些病原体激发了机体的炎症应答和免疫应答,造成组织损伤而引起疾病。

    早期首发症状常为下腰背痛伴晨僵。也可表现为单侧、双侧或交替性臀部、腹股沟向下肢放射的酸痛等。症状在夜间休息或久坐时较重,活动后可以减轻。对非留体抗炎药反应良好。一般持续大于3个月。晚期可有腰椎各方向活动受限和胸廓活动度减少。随着病情进展,整个脊柱常自下而上发生强直。最典型和常见的表现为炎性腰背痛。其他部位附着点炎多见于足跟、足掌部的疼痛,也见于膝关节、胸肋连接、脊椎骨突、髂嵴、大转子和坐骨结节等部位。部分患者首发症状可以是下肢大关节如髋、膝或踝关节痛,常为非对称性、反复发作与缓解,较少伴发骨关节破坏。幼年起病者尤为常见,可伴或不伴有下腰背痛。关节外症状:30%左右的患者可出现反复的葡萄膜炎或虹膜炎。1%~33%的患者可出现升主动脉根和主动脉瓣病变以及心传导系统异常;少见的有肾功能异常、间质性肺炎、下肢麻木、感觉异常及肌肉萎缩和淀粉样变。晚期病例常伴骨密度下降甚至严重骨质疏松,易发生骨折。

    诊断:常用1966年纽约标准和1984年修订的纽约标准。1966年纽约标准:1.临床标准。①腰椎前屈、后伸、侧弯3个方向活动受限;②腰背痛病史或现在症;③第4肋间隙测量胸廓活动度<2.5cm。2.骶髂关节X线表现分级。0级为正常;Ⅰ级为可疑;Ⅱ级为轻度异常,可见局限性侵蚀可见局限性侵蚀、硬化,但关节间隙正常;Ⅲ级为明显异常,存在侵蚀、硬化、关节间隙增宽或狭窄、部分强直等1项或1项以上改变;Ⅳ级为严重异常,表现为完全性关节强直。3.诊断。①肯定AS:双侧Ⅲ~Ⅳ级慨髂关节炎伴1项(及以上)临床标准,或单侧Ⅲ~Ⅳ级或双侧Ⅱ级骶髂关节炎伴第①项或②+③项临床标准者;②可能AS:双侧Ⅲ~Ⅳ级慨髂关节炎而不伴临床标准者。1984年修订的纽约标准内容包括:(1)临床标准。①腰痛、晨僵3个月以上,活动改善,休息无改善;②腰椎额状面和矢状面活动受限;③胸廓活动度低于相应年龄、性别的正常人。(2)放射学标准(骶髂关节炎分级同纽约标准):双侧多Ⅱ级或单侧Ⅲ~Ⅳ级慨髂关节炎。(3)诊断:①肯定AS:符合放射学标准和1项(及以上)临床标准者;②可能AS:符合3项临床标准,或符合放射学标准而不伴任何临床标准者。

    2011年国际脊柱关节炎专家评估协会(ASAS)/欧洲抗风湿联盟(EULAR)对强直性脊柱炎的最新治疗和管理建议如下:总体原则包括:①AS是一种多种临床表现并具有潜在严重后果的疾病,需要在风湿科医生协调下作多学科联合治疗;②AS的主要治疗目标是通过控制症状和炎症来最大程度地提高生活质量,避免远期关节畸形,保持社交能力;③AS的治疗目的是在医生和患者共同决策下对患者进行最好的照顾;④同时兼顾药物和非药物治疗。

    本病一般不影响寿命,但可影响患者正常生活和工作甚至致残。仅少数会出现严重脊柱和关节畸形。髋关节受累、HLA-B27阳性、持续的血沉、C反应蛋白增高和幼年起病等常是预后不良的相关因素。近年来认为吸烟也是强直性脊柱炎(AS)的预后不良因素之一。