干燥综合征

    干燥综合征是一种以侵犯泪腺、唾液腺等外分泌腺体,具有淋巴细胞浸润和特异性自身抗体(抗SSA/SSB)为特征的弥漫性结缔组织病。临床上主要表现为干燥性角结膜炎,口腔干燥症,还可累及其他多个器官而出现复杂的临床表现。

    确切病因和发病机制不明,大多学者认为感染、遗传、内分泌等多因素参与了本病的发生和延续。

    临床表现:(一)局部表现。1.口干燥症。①口干,②猖獗性龋齿,③腮腺炎,④舌痛,舌面干、裂,舌乳头萎缩。2.干燥性角结膜炎。眼干涩、异物感、少泪等症状。3.其他浅表部位。如鼻、硬腭、气管及其分支、消化道黏膜、阴道黏膜的外分泌腺体均可受累。(二)系统表现。可出现乏力、低热等。少数病例表现为高热,甚至高达39℃以上。约有2//3患者出现其他外分泌腺体和系统损害。1.皮肤。为紫癜样皮疹,多见于下肢,为米粒大小边界清楚的红丘疹,压之不褪色,分批出现,每批持续时间约为10天,可自行消退而遗有褐色色素沉着。还可有荨麻疹样皮疹、结节红斑等。2.骨骼肌肉。关节痛,关节肿,肌炎。3.肾。可有肾损害,主要累及远端肾小管,严重者出现肾钙化、肾结石、肾性尿崩症及肾性软骨病。近端肾小管损害较少见。部分患者肾小球损害较明显,可能与淀粉样变、免疫复合物沉积、药物不良反应等有关。4.呼吸系统。出现支气管炎、肺大疱、间质性肺炎等,甚至肺动脉高压,少数患者可因呼吸衰竭死亡。5.消化系统。可出现萎缩性胃炎、胃酸减少、慢性腹泻等非特异性症状。肝脏损害约见于20%的患者,临床上可无相关症状,部分患者并发免疫性肝病,以原发性胆汁性肝硬化多见。慢性胰腺炎亦非罕见,部分患者可合并炎性肠病。6.神经系统。可出现感觉、运动神经异常,轻偏瘫、横断性脊髓病等,亦有无菌性脑膜炎、视神经脊髓炎和多发性硬化的报道。7.血液系统。可出现白细胞减少或(和)血小板减少。淋巴瘤的发生率显著高于正常人群。

    诊断有赖于口干燥症及干燥性角结膜炎的检测、抗SSA和(或)抗SSB抗体、唇腺灶性淋巴细胞浸润。后两项特异性较强。

    尚无根治方法,主要是替代和对症治疗。治疗目的是预防因长期口、眼干燥造成局部损伤,密切随诊观察病情变化,防治本病系统损害。(一)改善口干、眼干的药物。减轻口干极为困难,应停止吸烟、饮酒及避免服用引起口干的药物,保持口腔清洁,减少龋齿和口腔继发感染的可能。各种人工替代品如人工泪液、唾液等可减轻局部症状。(二)系统性治疗。对出现腺外表现如关节炎、肺间质改变、肝肾及神经等系统改变的患者,应予糖皮质激素、免疫抑制剂等积极治疗。具体用法用量根据不同情况而定。(三)其他对症处理。纠正急性低钾血症以静脉补钾为主,平稳后改口服钾盐片,有的患者需终身服用,以防低血钾再次发生。非留体抗炎药对肌肉、关节疼痛有一定疗效。出现恶性淋巴瘤宜积极进行淋巴瘤的联合化疗。(四)生物制剂。抗CD20单克隆抗体可以抑制B细胞生成,有可能是疾病治疗的有效药物。

    病变仅局限于唾液腺、泪腺、皮肤黏膜外分泌腺体者预后良好。有内脏损害者经恰当治疗后大多可以控制病情。如治疗不及时,病情可恶化甚至危及生命。出现肺纤维化、中枢神经病变、肾功能不全、恶性淋巴瘤者预后较差。

  本病分为原发性和继发性两类,后者指继发于另一诊断明确的结缔组织病或特殊病毒感染等的干燥综合征。