血管炎

     血管炎是指因血管壁炎症和坏死而导致多系统损害的一组自身免疫性疾病。

    不完全清楚。一般认为有遗传基础及潜在免疫异常的易感者,通过环境中的微生物、毒素等促发血管炎的发生。

    血管炎的临床表现主要取决于受累血管的类型和大小,常复杂多样、多脏器受累且无特异性。常见的共同的临床表现包括全身症状如乏力、发热、体重减轻,各种皮疹,关节及肌肉疼痛等,累及肺脏、肾脏、胃肠道、神经系统等常出现相应的临床表现。

    血管炎诊断较困难,需根据临床表现、实验室检查、病理活检及影像学资料等综合判断,以确定血管炎的类型及病变范围。

    血管炎的治疗原则是早期诊断、早期治疗。糖皮质激素是血管炎的基础治疗,其剂量及用法因血管炎病变部位而异。凡有肾、肺、心脏及其他重要脏器受累者,除糖皮质激素外,还应及早加用免疫抑制剂。免疫抑制剂中最常用的为环憐酰胺(CTX),疗效较明确,唯不良反应多且严重,应用过程中必须密切监测患者的血常规、肝功能、性腺功能等。其他常用免疫抑制剂有甲氨蝶呤、环孢素、硫唑嘌呤、麦考酚吗乙酯等。急性期和危重者可进行血浆置换、免疫吸附、静脉注射大剂量免疫球蛋白。近年来,利妥昔单抗应用于ANCA相关血管炎取得了一定的疗效。TNF-a拮抗剂如英夫利昔单抗也有应用于系统性血管炎治疗的报道,其疗效还有待进一步的研究证实。

    血管炎病的预后与受累血管的大小、种类、部位有关。重要器官的小动脉或微动脉受累者预后差。早期诊治是改善预后的关键。

    血管炎分为原发牲和继发性。原发性血管炎是指不合并有另一种已明确的疾病的系统性血管炎。继发性血管炎是指血管炎继发于另一确诊的疾病,如感染、肿瘤、弥漫性结缔组织病等。