大动脉炎

    大动脉炎(TA)是指累及主动脉及其主要分支的慢性非特异性炎症引起的不同部位动脉狭窄或闭塞,少数也可引起动脉扩张或动脉瘤,出现相应部位缺血表现。历史上有不同的病名描述本病,如无脉症、主动脉弓综合征、高安病等。

    本病病因未明,多认为与遗传因素、内分泌异常、感染(链球菌、结核分枝杆菌、病毒等)后机体发生免疫功能紊乱以及细胞因子的炎症反应有关。

    起病时可有全身不适、易疲劳、发热、食欲不振、多汗、体重下降等全身症状和血管狭窄或闭塞后导致的组织或器官缺血症状。根据受累动脉的不同,临床常见类型如下:(一)头臂动脉型(主动脉弓综合征)。颈动脉和椎动脉狭窄引起头部不同程度缺血,表现头晕、眩晕、头痛、视物昏花、咀嚼无力等,患者可反复晕厥、抽搐、失语、偏瘫。上肢缺血可出现单侧或双侧上肢无力、发凉、酸痛、麻木。体格检查可发现颈动脉、桡动脉、肱动脉搏动减弱或消失,颈部、锁骨上、下窝可闻及血管杂音。(二)胸腹主动脉型。由于下肢缺血出现双下肢无力、发凉、酸痛、易疲劳和间歇性跛行等。肾动脉开口处狭窄,因肾缺血而出现高血压、头痛、头晕。体格检查可于背部、腹部闻及血管杂音,下肢血压低于上肢血压。(三)广泛型。具有上述两种类型的表现与相应体征。(四)肺动脉型。上述三型约50%的病例可同时合并肺动脉受累,尚未见单纯肺动脉受累者。临床可见心悸、气短,肺动脉瓣区可闻及杂音和第二心音亢进,晚期可并发肺动脉高压。(五)其他。累及冠状动脉开口处,可出现心绞痛,甚至心肌梗死。累及肠系膜动脉可有腹痛等腹部症状。

     1990年美国风湿病学会(ACR)关于大动脉炎分类标准如下:①发病年龄<40;②肢体间歇性跛行;③一侧或双侧肱动脉搏动减弱;④双上肢收缩压差>10mmHg;⑤一侧或双侧锁骨下动脉或腹主动脉区闻及血管杂音;⑥动脉造影异常。符合上述6条中3条者可诊断本病,同时需除外先天性主动脉狭窄、肾动脉纤维肌性结构不良、动脉粥样硬化、血栓闭塞性脉管炎、贝赫切特病、PAN及胸廓出口综合征。

    如有感染须积极控制感染。对活动期患者可用泼尼松(龙)1mg/kg/d,病情好转后递减,直至病情稳定,5~10mg/d维持。对单用糖皮质激素疗效不佳者可合用免疫抑制剂,常用甲氨蝶呤,其次可选用CTX、硫唑嘌呤、雷公藤总苷等。近年来有报道TNF-a措抗剂如依那西普、英夫利昔单抗治疗大动脉炎,症状及炎性指标均有好转。对静止期患者,因重要血管狭窄、闭塞,影响脏器供血可考虑手术治疗,如介入治疗、人工血管重建术、内膜血栓清除术、肾切除术、血管搭桥术等。对症治疗可用周围血管扩张药、改善微循环药物、抗血小板药物、降压药等。

    本病多缓慢起病,多数患者预后良好。5年生存率为93.8%,10年生存率为90.9%,常见死亡原因为脑出血,其次为手术并发症、肾衰竭及心力衰竭。