巨细胞动脉炎

    巨细胞动脉炎(GCA)又称颞动脉炎,是一种病因未明的中动脉与大动脉血管炎,常累及一个或多个颈动脉分支,尤其是颞动脉,典型表现呈颞侧头痛、间歇性下颌运动障碍和视力障碍三联征。

    巨细胞动脉炎(GCA)主要累及起源于主动脉弓的分支动脉,颞浅动脉最常受累,其次是椎动脉、眼动脉及后睫状动脉。病理改变为肉芽肿性动脉炎,可见到血管壁全层的白细胞浸润,一般呈节段性或斑片状分布,常有内膜增生和内弹力层断裂。于中层与内膜交界处可见巨细胞,病变血管可见血栓形成,致使血管腔狭窄闭合。

    巨细胞动脉炎(GCA)发病年龄在50岁以上,起病多缓慢,有时突然发病,全身症状类似“流感”,可有发热、全身不适、疲劳、关节肌肉疼痛、体重减轻等。70%的患者表现为特异性头痛,一侧或双侧颞部头痛,头皮触痛,局部可有红斑,颞浅动脉增粗变硬,呈结节状,有压痛,偶尔枕后、颜面及耳后动脉亦可受累。30%的患者有头颈动脉缺血症状,表现为视力障碍、复视、眼肌麻痹,甚至失明,听力减退,眩晕,颞颌部间歇性运动障碍(长时间咀嚼或谈话时,患侧颞颌部明显疼痛、无力,休息后可消失)。15%的患者主动脉弓及其分支受累,可出现上肢缺血表现,麻木、无力、脉弱或无脉,血压降低或测不出,双上肢血压不等,颈部及锁骨上、下窝可闻及血管杂音。40%~60%的患者伴有风湿性多肌痛(PMR),大多数PMR可单独存在。PMR临床表现为颈部、肩胛带、骨盆带肌肉酸痛和晨僵,但肌压痛及肌力减弱不显著,肌活检、肌酶谱、肌电图均正常,有别于多发性肌炎。

    50岁以上老年人一侧或双侧颞部头痛,颞浅动脉搏动减弱或消失,动脉增粗、变硬,活检为肉芽肿性动脉炎可确诊GCA。ACR1990年GCA分类诊断标准为:①发病年龄>50岁;②新近出现的头痛;③颞动脉有压痛,搏动减弱(非因动脉粥样硬化);④血沉>50mm/h;⑤颞动脉活检示血管炎,表现以单个核细胞为主的浸润或肉芽肿性炎症,并且常有多核巨细胞。具备3条即可诊断GCA。

    本病对糖皮质激素反应十分敏感,泼尼松(龙)40~60mg/d,l周内症状可消失,1个月后逐渐减量到7.5~l0mg/d,维持1~2年,大多数患者可完全缓解。

     本病预后良好。但激素减量过快易复发,有激素抵抗者可合并应用免疫抑制剂(如CTX、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等)。