多发性神经病

    多发性神经病也称末梢性神经病,是肢体远端多发性神经损害。临床表现为四肢远端对称性运动感觉障碍和自主神经功能障碍。

    多发性神经病的病理改变主要为周围神经轴索变性、节段性脱髓鞘及神经元变性等。最常见的病理改变是轴索变性,自远端逐渐向近端发展,表现为逆死性神经病,常见于药物、化学品、重金属、酒精中毒、代谢障碍性疾病等。节段性脱髓鞘损害,轴索一般不受累,常见于吉兰一巴雷综合征、铅中毒等。神经元病主要损害脊髓前角细胞或后根神经节细胞,常见于遗传性运动感觉神经病2型(CMT2)及某些副肿瘤综合征等。

    周围神经损伤通常是完全性的,一般均有肢体远端对称性感觉、运动和自主神经功能障碍。受累肢体远端早期可出现感觉异常如针刺、蚁走、烧灼、触痛和感觉过度等刺激性症状。随病程进展,渐出现肢体远端对称性深浅感觉减退或缺失,呈手套一袜套样分布。肢体呈下运动神经元性瘫痪,远端对称性肌无力,可伴肌萎缩、肌束颤动等。肌萎缩上肢以骨间肌、蚓状肌、大小鱼际肌明显,下肢以胫前肌、腓骨肌显著,可出现垂腕、垂足,晚期肌肉挛缩明显可出现畸形。四肢腱反射减弱或消失,通常为疾病早期表现。自主神经功能障碍表现为肢体末端皮肤菲薄、干燥、苍白、变冷、发绀,汗多或无汗,指(趾)甲粗糙、松脆,竖毛障碍,高血压及体位性低血压等。上述症状通常同时出现,呈四肢对称性分布,由远端向近端扩展。

    根据肢体远端手套一袜套样分布的对称性感觉障碍,末端明显的弛缓性瘫痪,自主神经功能障碍,肌电图、神经传导速度及神经组织活检的改变,诊断并不困难。神经传导速度测定可有助于早期诊断亚临床病例,而纯感觉或纯运动性轴突变性多发性神经病提示神经元病。

    治疗:1.病因治疗。糖尿病性多发性神经病者应注意控制血糖,延缓病情进展;药物所致者需立即停药;重金属及化学品中毒应立即脱离中毒环境,及时应用解毒剂及补液、利尿、通便以尽快排出毒物;尿毒症性可行血液透析或肾移植;营养缺乏代谢障碍性多发性神经病患者应积极治疗原发病;乙醇中毒者需戒酒。2.一般治疗。可补充B族维生素及其他神经营养药如辅酶A、ATP等。疼痛明显者可用各种止痛剂,严重者可用卡马西平或苯妥英钠。急性期患者应卧床休息,加强营养,对重症患者加强护理,瘫痪患者勤翻身,瘫痪肢体应使用夹板或支架维持功能位,防关节挛缩、畸形。恢复期可使用针灸、理疗及康复训练。