慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病

     慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(CIDP),是一组免疫介导的炎性脱髓鞘疾病。

    本病发病机制未明,与急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病(AIDP)相似而不相同。慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(CIDP)体内可发现β-微管蛋白抗体和髓鞘结合糖蛋白抗体,却未发现与AIDP发病密切相关的针对空肠弯曲菌及巨细胞病毒等感染因子免疫反应的证据。

    各年龄组均可发病,男女发病率相似。病前少见前驱感染,起病隐匿并逐步进展,2个月以上达高峰,约6%患者以亚急性起病。临床表现主要为对称性肢体远端或近端无力,大多自远端向近端发展。一般不累及延髓肌致吞咽困难,呼吸困难更为少见。部分患者可伴自主神经功能障碍,表现为体位性低血压、括约肌功能障碍及心律失常等。查体示四肢肌力减退,肌张力低,伴或不伴肌萎缩,四肢腱反射减弱或消失,四肢末梢性感觉减退或消失,腓肠肌可有压痛,Kernig征可阳性。

    慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(CIDP)的诊断目前仍为排除性诊断。符合以下条件的可考虑本病:①症状进展超过8周,慢性进展或缓解复发;②临床表现为不同程度的肢体无力,多数呈对称性,少数为非对称性(如MADSAM),近端和远端均可累及,四肢腱反射减弱或消失,伴有深、浅感觉异常;③脑脊液蛋白一细胞分离;④电生理检查提示周围神经传导速度减慢、传导阻滞或异常波形离散;⑤除外其他原因引起的周围神经病;⑥糖皮质激素治疗有效

    治疗:1.糖皮质激素。慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(CIDP)首选治疗药物。甲泼尼龙500~1000mg/d,静脉滴注,连续3~5天后逐渐减量或直接改口服泼尼松lmg/(kg·d),清晨顿服,维持1~2个月后逐渐减量;或地塞米松10~20mg/d,静脉滴注,连续7天,然后改为泼尼松1 mg/(kg·d),清晨顿服,维持1~2个月后逐渐减量;也可以直接口服泼尼松lmg/(kg·d),清晨顿服,维持1~2个月后逐渐减量。上述疗法口服泼尼松减量直至小剂量(5~10mg)均需维持半年以上,再酌情停药。2.血浆交换(PE)和静脉注射免疫球蛋白(IVIG)。PE每个疗程3~5次,间隔2~3天,每次交换量为30ml/kg,每月进行1个疗程。约半数以上患者大剂量IVIG治疗有效,一般用IVIG0.4g/(kg·d),连续3~5天为一个疗程。每月重复1次,连续3个月,有条件或病情需要者可延长应用数月。需注意的是,在应用IVIG后3周内,不能进行血浆交换。3.以上治疗效果不理想,或产生激素依赖或激素无法耐受者,可试用免疫抑制剂如环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢素A、甲氨蝶呤等。4.神经营养。可应用B族维生素治疗,包括维生素B1、维生素B12、维生素B6等。5.对症治疗。有神经痛者,可应用卡马西平、阿米替林、曲马朵、加巴喷丁、普瑞巴林等。6.康复治疗。病情稳定后,早期进行正规的神经功能康复锻炼,以预防失用性肌萎缩和关节挛缩。

    约10%的慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(CIDP)患者因各种并发症死于发病后2~19年,完全恢复者仅占4%,神经系统症状较轻,能正常生活工作的病例约占60%,不能正常工作及生活者占8%,卧床不起或需依靠轮椅者占18%。