红斑性肢痛症

    红斑性肢痛症是一种少见的、病因不明的阵发性血管扩张性疾病。其特征为肢端皮肤阵发性皮温升高、潮红、肿胀,并产生剧烈的烧灼样疼痛,以足趾、足底为著,环境温度升高可诱发或加剧,温度降低可使疼痛缓解。

    通常分原发性红斑性肢痛症、继发性红斑性肢痛症和遗传性红斑性肢痛症。原发性可在任何年龄起病;继发性则多见于骨髓增生性疾病(如红细胞增多症、血小板增多症等)和自身性免疫性疾病,也可见于多发性硬化、脊髓疾病、糖尿病、AIDS等疾病,此外感染、应用某些药物和蕈中毒也可引起该病;遗传性红斑性肢痛症是常染色体显性遗传性疾病,多有家族史,研究证明钠离子通道亚单位的基因发生突变或者表达异常与本病有关。

    临床表现:1.多见于青年,夏季发病,冬季缓解。表现双侧肢端对称出现皮肤阵发性皮温升高,皮肤潮红、肿胀和剧烈疼痛。疼痛为阵发性烧灼痛,以夜间明显、次数多,可持续数分钟、数小时或数日。疼痛以双足最为常见,少数患者可以仅见于单侧。温热、活动、肢端下垂或长时间站立可引起或加剧疼痛发作。冷水浸足、休息或抬高患肢,疼痛可减轻和缓解。因此患者喜欢温度较低的环境,不愿穿袜子或戴手套。病情进展缓慢。2.严重患者可因营养障碍而出现溃疡或坏疽。病变区可有感觉过敏,一般无感觉障碍和运动障碍。3.体检发作期可见患处皮肤血管扩张,潮红,压之红色可暂时消失,温度升高,轻度肿胀和多汗,足背动脉与胫后动脉搏动略增强。反复发作者可见皮肤与指甲变厚。

    诊断依据:①成年期发病;②出现肢端对称以足为主的阵发性红、肿、热、痛;③无局部感染及炎症;④受热、站立和运动后疼痛加剧,冷敷、抬高患肢和休息后疼痛减轻;⑤原发性及遗传性需排除可引起继发性红斑性肢痛症的原发病。

    治疗:1.一般治疗。急性期应卧床休息,抬高患肢,局部冷敷可暂时缓解疼痛。急性期后,应避免过热和任何引起局部血管扩张的刺激。2.药物治疗。(1)阿司匹林:对继发于血小板增多症等血液疾病的红斑性肢痛症患者,可口服小剂量阿司匹林50~100mg/d。(2)β-受体阻滞剂:普萘洛尔20~30mg,口服,3次/日。可减轻大部分患者疼痛。(3)5-羟色胺再摄取抑制剂:部分患者对此类药物极为敏感,如文拉法辛18.75~75mg,2次/日或舍曲林25~200mg,1次/日。(4)前列腺素:可松弛毛细血管前括约肌,改善营养通路内的血液循环,缓解症状,米索前列醇400μg口服,2次/日或PGE1、PGI2静滴,从小剂量开始,逐渐增大剂量。(5)其他:三环类抗抑郁药物(阿米替林、丙米嗪)、韩通道阻滞剂(尼莫地平、地尔硫)、加巴喷丁、氯硝西泮、血管收缩剂、激素、自主神经调节剂、维生素类及利血平与氯丙曝联合应用等也对红斑性肢痛症患者有治疗作用。(6)中药治疗:方剂较多,如加味龙胆泻肝汤等;局部可以应用中草药外敷。3.物理疗法。用超声波或超短波治疗,也可用短波紫外线照射的方法。4.封闭疗法。方法有:①选踝上做环状封闭;②骶部硬膜外封闭;③腰交感神经节阻滞。5.外科治疗。个别病例各种治疗无效的、疼痛明显的可选外科手术治疗。6.对于继发性红斑性肢痛症患者,应同时积极治疗原发疾病。