面偏侧萎缩症

    面偏侧萎缩症是一种病因未明的、进行性发展的偏侧组织营养障碍性疾病,表现为一侧面部慢性进行性组织萎缩,如范围扩大可累及躯干和肢体,称为进行性半侧萎缩症。

    病因不明。有学者认为,患者存在某种特定的控制交感神经的基因缺陷,这种缺陷的基因在生长到一定时期时表达,引起交感神经受损导致面部组织发生神经营养不良,继而出现局部面部组织萎缩,也可能与外伤、全身或局部感染及内分泌失调等因素有关。

    临床表现:1.起病隐匿,多在儿童、少年期发病,一般在10~20岁之间,但无年龄限制,女性患者较多见。病情发展的速度不定,有时在进展数年至十余年后趋向缓解,但伴发癫痫者可能持续进展。2.病初,患侧面部可有感觉异常、感觉迟钝或疼痛。萎缩过程可以从一侧面部任何部位开始,以眶部、颧部较为多见,逐渐扩展到同侧面部及颈部,与对侧分界清晰,常呈条状并与中线平行。患侧皮肤萎缩、菲薄、光滑,常伴脱发、色素沉着、白斑、毛细血管扩张和皮下组织消失。皮肤皱缩、毛发脱落呈“刀痕样”萎缩是本病特殊表现。后期病变可累及舌肌、喉肌、软腭等;严重者患侧的面部骨骼甚至大脑半球可萎缩,甚至发展到偏身萎缩。3.部分患者出现Horner征,虹膜色素减少,眼球炎症,继发性青光眼等。4.本病常与硬皮病、进行性脂肪营养不良有关或并存,脑组织受累可以有癫痫或偏头痛发作。

    患者典型的单侧面部皮肤、皮下结缔组织和骨骼萎缩特征,而肌力不受影响,可诊断此病。

    目前本病尚无有效治疗方法,仅限于对症处理。如有癫痫发作、偏头痛、三叉神经痛等可给予相应治疗。