进行性脂肪营养不良

     进行性脂肪营养不良是一种罕见的以脂肪组织代谢障碍为特征的自主神经系统疾患。

    主要表现为:多数于5~10岁左右起病,女性较为常见;起病缓慢,呈进行性局部或全身性皮下脂肪组织萎缩、消失,由面部开始,继而累及颈肩、臂及躯干,常对称分布,部分患者合并局限的脂肪组织增生、肥大;患者可表现为脂肪消失、特殊肥胖及正常脂肪并存;可合并其他症状如出汗异常、皮温异常、多尿、心动过速、腹痛、头痛、呕吐、精神及性格改变等;有的患者可合并糖尿病、高脂血症、脾肝大及肾脏病变等;个别合并内分泌功能障碍,如生殖器发育不全和甲状腺功能异常等。一般发病后5~10年内症状逐渐稳定。

     目前尚无特殊治疗方法。