低钾型周期性瘫痪

    低钾型周期性瘫痪为常染色体显性遗传或散发的疾病,我国以散发多见。临床表现为发作性肌无力、血清钾降低、补钾后能迅速缓解;为周期性瘫痪中最常见的类型。

    低钾型周期性瘫痪为常染色体显性遗传性疾病。常见的诱因有疲劳、饱餐、寒冷、酗酒、精神刺激等。

    临床表现:1.任何年龄均可发病,以20~40岁男性多见,随年龄增长而发作次数减少。2.发病前可有肢体疼痛、感觉异常、口渴、多汗、少尿、潮红、嗜睡、恶心等。常于饱餐后夜间睡眠或清晨起床时发现肢体肌肉对称性不同程度的无力或完全瘫痪,下肢重于上肢、近端重于远端;也可从下肢逐渐累及上肢。瘫痪肢体肌张力低,腱反射减弱或消失。可伴有肢体酸胀、针刺感。脑神经支配肌肉一般不受累,膀胱直肠括约肌功能也很少受累。少数严重病例可发生呼吸肌麻痹、尿便潴留、心动过速或过缓、心律失常、血压下降等情况甚至危及生命。3.发作持续时间自数小时至数日不等,最先受累的肌肉最先恢复。发作频率也不尽相同,一般数周或数月一次,个别病例每天均有发作,也有数年一次甚至终身仅发作一次者。发作间期一切正常。伴发甲状腺功能亢进者发作频率较高,每次持续时间短,常在数小时至1天之内。甲亢控制后,发作频率减少。

    根据常染色体显性遗传或散发,突发四肢弛缓性瘫痪,近端为主,无脑神经支配肌肉损害,无意识障碍和感觉障碍,数小时至一日内达高峰,结合检查发现血钾降低,心电图低钾性改变,经补钾治疗肌无力迅速缓解等不难诊断。

    发作时给予10%氯化钾或10%枸橼酸钾40~50ml顿服,24小时内再分次口服,一日总量为l0g。也可静脉滴注氯化钾溶液以纠正低血钾状态。对发作频繁者,发作间期可口服钾盐lg,3次/日;螺旋内酯200mg,2次/日以预防发作。同时避免各种发病诱因如避免过度劳累、受冻及精神刺激,低钠饮食,忌摄入过多高碳水化合物等。严重患者出现呼吸肌麻搏时应予辅助呼吸,严重心律失常者应积极纠正。

     预后良好,随年龄增长发作次数趋于减少。