高钾型周期性瘫痪

     高钾型周期性瘫痪又称强直性周期性瘫痪。

     呈常染色体显性遗传。

    多在10岁前起病,男性居多,饥饿、寒冷、剧烈运动和钾盐摄入可诱发肌无力发作。肌无力从下肢近端开始,然后影响到上肢、甚至颈部肌肉,脑神经支配肌肉和呼吸肌偶可累及,瘫痪程度一般较轻,但常伴有肌肉痛性痉挛。部分患者伴有手肌、舌肌的强直发作,肢体放入冷水中易出现肌肉僵硬,肌电图可见强直电位。发作时血清钾和尿钾含量升高,血清钙降低,心电图T波高尖。每次发作持续时间短,约数分钟到1小时。发作频率为每天数次到每年数次。多数病例在30岁左右趋于好转,逐渐停止发作。

    根据常染色体显性遗传家族史,儿童发作性无力伴肌强直,无感觉障碍和高级神经活动异常,血钾增高,可作出诊断。临床表现不典型时,可行诱发试验:①钾负荷试验:口服氯化钾3~8g,若服后30~90分钟内出现肌无力,数分钟至1小时达高峰,持续20分钟至1天,则有助于诊断。应注意在患者心、肾功能、血钾水平正常并在心电监护下进行。②冷水诱发试验:将前臂浸人11~13℃水中,若20~30分钟诱发肌无力,停止浸冷水10分钟后恢复,有助于诊断。

    对发作时间短,症状较轻患者一般不需特殊治疗,症状重时可用10%葡萄糖酸钙l0~20ml静注,或10%葡萄糖500ml加胰岛素10~20U静脉滴注以降低血钾,也可用呋塞米排钾。预防发作可给予高碳水化合物饮食,避免过度劳累及寒冷刺激,口服氢氯噻嗉等利尿药帮助排钾。