皮肌炎

    多发性肌炎(PM)和皮肌炎(DM)是一组多种病因引起的弥漫性骨骼肌炎症性疾病,发病与细胞和体液免疫异常有关。主要病理特征是骨骼肌变性、坏死及淋巴细胞浸润,临床上表现为急性或亚急性起病,对称性四肢近端为主的肌肉无力伴压痛,血清肌酶增高,血沉增快,肌电图呈肌源性损害,用糖皮质激素治疗效果好等特点。PM病变仅限于骨豁肌,DM则同时累及骨胳肌和皮肤。

     多发性肌炎(PM)和皮肌炎(DM)发病机制与免疫失调有关。

     急性或亚急性起病,发病年龄不限,但儿童和成人多见,女性多于男性,病情逐渐加重,几周或几月达高峰。病前可有低热或感冒史。发病率约为2/10万~5/10万。1.肌肉无力。首发症状通常为四肢近端无力,常从盆带肌开始逐渐累及肩带肌肉,表现为上楼、起蹲困难、双臂不能高举、梳头困难等;颈肌无力出现抬头困难;咽喉肌无力表现为构音、吞咽困难;呼吸肌受累则出现胸闷、气短。常伴有关节、肌肉痛。眼外肌一般不受累。肌无力可持续数年。查体可见四肢近端肌肉无力、压痛,晚期有肌萎缩和关节挛缩。2.皮肤损害。DM患者可见皮肤损害,皮疹多先于或与肌肉无力同时出现,少数患者皮疹在肌无力之后发生。典型的皮疹为眶周和上下眼睑水肿性淡紫色斑和Gottron征,后者指四肢关节伸面的水肿性红斑,其他皮肤损害还包括光敏性皮疹、面部蝶形红斑等。3.其他表现。消化道受累出现恶心、呕吐、痉挛性腹痛。心脏受累出现晕厥、心律失常、心衰。肾脏受累出现蛋白尿和红细胞。少数病例合并其他自身免疫性疾病,如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、进行性系统性硬化等。还有少数病例可能伴发恶性肿瘤,如乳腺肿瘤、肺癌、卵巢癌和胃癌等。

    根据临床特点表现为:①急性或亚急性四肢近端及骨盆带肌无力伴压痛,腱反射减弱或消失;②血清CK明显增高;③肌电图呈肌源性损害;④活检见典型肌炎病理表现;⑤伴有典型皮肤损害。具有前4条者诊断为多发性肌炎(PM),前4条标准具有3条以上并且同时具有第5条者为皮肌炎(DM)。免疫抑制剂治疗有效支持诊断。40岁以上患者应除外恶性肿瘤。

    急性期患者应卧床休息,适当体疗以保持肌肉功能和避免挛缩,注意防止肺炎等并发症。1.皮质类固醇激素。为多发性肌炎之首选药物。常用方法为:泼尼松l~1.5mg/(kg·d),最大剂量100mg/d。一般在4~6周之后临床症状改善,CK下降接近正常。逐渐慢慢减量,一般每2周减5mg,至30mg/d时改为每4~8周减2.5~5mg,最后达到维持量10~20mg/d,维持1~2年。应特别注意激素量不足时肌炎症状不易控制,减量太快则症状易波动。急性或重症患者可首选大剂量甲泼尼龙l000mg静滴,1次/日,连用3~5天,然后逐步减量。长期皮质类固醇激素治疗应预防其不良反应,给予低糖、低盐和高蛋白饮食,用抗酸剂保护胃黏膜,注意补充钾和维生素D,对结核病患者应进行相应的治疗。2.免疫抑制剂。当激素治疗不满意时加用。首选甲氨蝶呤,其次为硫唑嘌呤、环磷酰胺、环孢素A,用药期间注意白细胞减少和定期进行肝肾功能的检查。3.免疫球蛋白。急性期与其他治疗联合使用,效果较好。免疫球蛋白lg/(kg·d),静滴连续2天;或0.4g/(kg·d)静脉点滴,每月连续5天,4个月为一疗程,不良反应为恶心、呕吐、头晕,但能自行缓解。支持治疗给予高蛋白和高维生素饮食,进行适当体育锻炼和理疗,重症者应预防关节挛缩及失用性肌萎缩。

    儿童预后较好。多发性肌炎患者中半数可基本痊愈。伴肿瘤的老年患者,尤其是有明显的肺、心、胃肠受累者预后差。