肌强直性肌病

    肌强直是指骨骼肌在随意收缩或受物理刺激收缩后不易立即放松;电刺激、机械刺激时肌肉兴奋性增高;重复收缩或重复电刺激后骨骼肌松弛,症状消失;寒冷环境中强直加重;肌电图检查呈现连续的高频放电现象。

    肌强直的原因不清,可能与肌膜对某些离子的通透性异常有关。例如,在强直性肌营养不良症中,肌膜对钠离子的通透性增加;而在先天性肌强直中,则对氯离子通透性降低。

    不管何种肌强直,均可对症治疗,常用药物有普鲁卡因胺、苯妥英钠、卡马西平、地西泮等。