颅底凹陷症

    颅底凹陷症是临床常见的烦颈区畸形。主要病变是以枕骨大孔区为主的颅底骨组织陷人颅腔,枢椎齿状突上移并进人枕骨大孔,使枕骨大孔狭窄,后颅窝变小,导致脑桥、延髓、小脑、颈髓和神经根受压、牵拉出现相应的神经系统症状,也可出现椎动脉供血不足的表现。

    根据病因分为以下两类:1.原发性。又称先天性颅底凹陷症,为先天发育异常所致,多合并其他畸形,如小脑扁桃体下疝、扁平颅底、中脑导水管闭锁、脑积水及寰枕融合等。2.继发性。又称获得性颅底凹陷症,较少见,常继发于佝偻病、骨软化症、畸形性骨炎(Paget病)、类风湿关节炎及甲状旁腺功能亢进等疾病。本病主要是由于枕骨大孔狭窄、颅后窝变小,导致延髓、小脑、高位颈髓、后组脑神经和颈神经根受压迫或刺激,并影响椎动脉供血,从而出现相应神经系统症状和体征。晚期常出现脑脊液循环障碍,梗阻性脑积水和颅内压增高。

    多在成年后起病,缓慢进展,可因头部突然用力而诱发临床症状,或使原有症状骤然加重。常伴有短颈、蹼颈、后发际低、后颈疼痛、头颈部活动不灵、强迫头位以及身材短小等特殊外貌。

    诊断依据:①成年后起病,缓慢进展病程;②颈短、后发际低,颈部活动受限;③枕骨大孔区综合征的症状和体征;④典型的影像学改变。可合并Arnold-Chiari畸形、扁平颅底和寰枢椎脱位等畸形。

    手术是本病唯一的治疗方法。X线平片及MRI显示畸形,但无临床症状或症状轻微者,可观察随访。临床症状明显且进行性加重、脑脊液循环受阻、颅内压增高、X线片示合并寰枢椎脱位者是本病的手术适应证。手术可解除畸形对延髓、小脑或上位颈髓的压迫,重建脑脊液循环通路,加固不稳定的枕骨脊椎关节等。