脑性瘫痪

    脑性瘫痪是指婴儿出生前到出生后1个月内,由于各种原因导致的非进行性脑损害综合征,主要表现为先天性运动障碍及姿势异常,包括痒挛性双侧瘫、手足徐动等锥体系与锥体外系症状,可伴有不同程度的智力低下、语言障碍及癫痫发作等。

    脑性瘫痪的病因复杂,包括遗传性和获得性。后者又分为出生前、围生期和出生后病因等,部分患儿找不到明确的病因。我国脑性瘫痪多发生于早产、低出生体重、产时缺氧窒息及产后黄疸的婴儿。1.出生前病因。包括胚胎期脑发育畸形,孕妇妊娠期间重症感染(特别是病毒感染)、严重营养缺乏、外伤、妊娠毒血症、糖尿病及放射线照射等,影响了胎儿脑发育导致永久性的脑损害。2.围生期病因。早产是脑性瘫痪的确定病因;分挽时间过长、脐带绕颈、胎盘早剥、前置胎盘致胎儿脑缺氧;产伤、急产、难产、出血性疾病所致的颅内出血;母子血型不合或其他原因引起的新生儿高胆红素血症所致的核黄疸等均可引起本病。3.出生后病因。包括中枢神经系统感染、中毒、头部外伤、严重窒息、心跳停止、持续惊厥、颅内出血及不明原因的急性脑病等。4.遗传性因素。一些脑瘫患儿可有家族性遗传病史。父母近亲结婚以及在家族中出现脑瘫、智力障碍或先天性畸形者,幼儿发生脑瘫的几率增髙。

    病因繁多,临床表现各异。多数病例在出生数月后家人试图扶起时才发现异常。严重者出生后数日内即可出现吸吮困难、角弓反张、肌肉强直等症状。脑性瘫痪的主要临床表现是运动障碍,主要为锥体系统损伤所致,可并发小脑、脑干以及脊髓等损伤。表现为不同程度的瘫痪、肌张力增高、腱反射亢进和病理征阳性等。患儿可伴有癫痫发作、视力障碍、听力障碍、行为异常及认知功能异常等。症状体征随年龄的增长可能会有所改善,是脑性瘫痪区别于其他遗传代谢疾病的临床特点。

    目前尚缺乏特异性的诊断指标,主要依靠临床症状和体征。我国(1988年)小儿脑性瘫痪会议拟定的诊断标准是:1.婴儿期出现中枢性瘫痪。2.伴有智力低下、言语障碍、惊厥、行为异常、感知障碍及其他异常。3.需除外进行性疾病所致的中枢性瘫痪及正常小儿一过性运动发育落后。有以下情况应高度警惕脑性瘫痪发生的可能:1.早产儿、低出生体重儿、出生时及新生儿期严重缺氧、惊厥、颅内出血及核黄疸等。2.精神发育迟滞、情绪不稳、易惊恐等。3.运动发育迟缓,有肢体及躯干肌张力增高和痉挛的典型表现。4.锥体外系症状伴双侧耳聋及上视麻痹。

    尚无特别有效的疗法。可采取物理疗法、康复训练、药物治疗和手术治疗等降低痉挛肌肉的肌张力、改善运动功能。

     智力正常的患儿通常预后较好。癫痫频繁发作可致脑缺氧而使智力 障碍加重,预后较差。