发作性睡病

    发作性睡病是一种原因不明的慢性睡眠障碍,临床上以不可控制的病理性睡眠、猝倒发作、睡眠瘫痪和睡眠幻觉四大主征为特点。

    目前仍不清楚,但有遗传易感倾向,少数报道有逐代传递倾向。此外,情绪、压力、疲劳、过饱等也是发作性睡病的诱发因素。

    患者通常于10~30岁起病,很少在5岁以前和50岁以后发病,男、女发病率差别不大。1.病理性睡眠。也称为白天过度嗜睡症(EDS),是发作性睡病的主要症状,表现为白天突然发生不可克制的睡眠发作,可以发生在静息时,也可以在一些运动情况下发生。睡眠持续时间从几分钟到数小时不等。与正常人疲劳时的睡眠不同,它不能被充分的睡眠所完全缓解。随着时间的推移或年龄的增长,症状可以减轻但不会消失。患者可以出现反应能力下降、记忆力减退,严重时可以出现失眠、易醒、烦躁、焦虑及抑郁等症状。2.猝倒发作。是本病的特征性症状,具有诊断价值。出现于病理性睡眠之后的数月到数年,表现为在觉醒时突然躯体随意肌失去张力而摔倒,持续几秒钟,偶可达几分钟,无意识丧失,这与癫痫的失神发作不同。大笑是最常见的诱因,生气、愤怒、恐惧及体育活动也可诱发。3.睡眠瘫痪。发生于刚刚人睡或刚觉醒时数秒钟到数分钟内,表现为肢体不能活动,不能言语,发作时意识清楚,患者常有濒死感,这种发作可以被轻微刺激所终止。4.睡眠幻觉。此症不常见。出现于睡眠到觉醒之间的转换过程中,也可发生于睡眠开始时。幻觉内容包括视、听、触觉的成分,常常有类似于梦境般的稀奇古怪的内容。此外,36%~63%的发作性睡病患者可产生自动行为,即患者在看似清醒的状态下出现漫无目的的单调、重复的动作,其他症状可有睡眠时不自主肢体运动、夜间睡眠不安、记忆力下降等。有些患者伴有肥胖。

    目前发作性睡病的诊断标准为:1.嗜睡或突然感觉肌无力。2.白天频繁小睡或突然进人睡眠的症状持续至少3个月。3.猝倒发作。4.相关症状还包括睡眠瘫痪、睡眠幻觉、自动行为、夜间频繁觉醒。5.PSG证实下述一项以上睡眠潜伏期<10分钟;REM睡眠潜伏期<20分钟;多次小睡潜伏期实验(MSLT)平均潜伏期<5分钟;出现两次或两次以上睡眠始发的REM睡眠。6.HLA检测证实DQB1*0602或DR2阳性。7.临床症状不能用躯体和精神方面疾病解释。8.可以伴有其他睡眠障碍,如周期性肢体运动障碍或中枢性或外周性睡眠呼吸暂停,但不足以引起以上症状的主要原因。上述8项中如符合第2和第3两项,或符合1、4、5和7项,均可诊断。

    发作性睡病患者首先需保持生活规律、养成良好的睡眠习惯、控制体重、避免情绪波动、白天有意安排小憩以减轻症状。其次,应尽量避免较有危险的体育活动。同时还要对患者进行心理卫生教育,特别是青少年患者,容易造成较大的心理压力,故应加强对本病的知识普及。药物治疗包括传统的中枢兴奋剂和新型中枢兴奋剂。传统的中枢兴奋剂有苯丙胺(安非他明)、呢甲酯(利他林)、马吲味和匹莫林等。这类药物能促进突触前单胺类递质的释放和抑制再摄取,也能增强食欲素的兴奋作用。但这类药物不良反应较大,特别是长期使用容易产生药物耐受和成瘾,使用时应予以注意。目前比较推崇的是新型中枢兴奋剂——莫达非尼。该药主要是通过激活下丘脑觉醒中枢,兴奋下丘脑食欲素能神经元等一系列过程达到催醒作用。既能使患者白天摆脱睡意的纠缠,又不会出现异常兴奋等不良反应。常规剂量为每日200~400mg,服药后2~3小时血药,浓度达到高峰,半衰期10~12小时。但该药对猝倒发作疗效不肯定。对猝倒发作疗效较好的是三环类抗抑郁药,如丙米嗪及普罗替林,但这类药物不良反应较多。近来许多学者采用新型抗抑郁药——选择性5-羟色胺再摄取抑制剂(SSRI)和(或)肾上腺素再摄取抑制剂(SNRI)治疗猝倒症,不良反应小,但疗效较三环类抗抑郁药差。其他药物还有左旋多巴及单胺氧化酶抑制剂司来吉兰对提高觉醒度也有一定的疗效。

     本病多数是持续终生,一部分患者也可随年龄增长逐渐有所减轻。