神经系统副肿瘤综合征

    神经系统副肿瘤综合征(PNS)是癌肿对神经系统的远隔效应,而非癌肿直接侵犯及转移至神经和(或)肌肉组织的一组综合征。它既不包括肿瘤对组织的直接压迫、浸润,也不包括手术、应用免疫抑制剂、放疗或化疗的副作用。

    神经系统副肿瘤综合征(PNS)的病因尚不明确,最初认为是癌肿分泌的某种毒素作用于神经、肌肉,后来有多种推测,例如感染、代谢及营养障碍等学说,但均未得到证实。目前比较推崇的学说是自身免疫反应。认为某些癌肿与神经、肌肉组织存在共同抗原决定簇,癌肿细胞作为抗原,启动机体产生高度特异性抗体,在补体的参与下,不仅杀伤癌肿细胞,也损伤和破坏机体的神经、肌肉组织,同时进一步刺激B淋巴细胞产生更多的抗体,引起更强烈、更广泛的免疫应答反应。

    神经系统副肿瘤综合征(PNS)发病率较低,仅发生于约1%的肿瘤患者。多数患者的神经系统损伤症状发生在原发癌肿症状不明显时,此类患者易漏诊或误诊,应长期随访,常需反复筛查才能寻找出原发灶,有的甚至1~2年后或更长时间才能发现原发灶。当神经系统损害不符合原发性神经病变规律,尤其是影像学检查无法解释临床表现者,经治疗无效时,要想到PNS的可能。但在原有癌肿诊断的基础上,除外肿瘤直接侵犯和放、化疗治疗中所导致的神经损伤后,PNS的诊断并不十分困难。需要提出的是,PNS可以同时侵及神经系统的几个部位,症状有叠加的可能,易与神经系统变性疾病相混淆,某些癌相关抗原有助于鉴别诊断。

    缺乏有效的治疗手段。目前主要包括两个方面:一是针对原发癌肿的切除、放疗和化疗等;二是免疫治疗,包括应用糖皮质激素、免疫抑制剂、血浆置换等。

    原发癌肿的诊治是否及时是影响预后的重要因素,如何尽早检出癌肿是迫切需要解决的问题。神经系统副肿瘤综合征(PNS)对治疗的反应很大程度上取决于它的神经病理改变,只要神经元胞体未受累,经治疗后症状会改善并有自发缓解的可能。