副肿瘤性脑脊髓炎

    副肿瘤性脑脊髓炎(PEM)是侵及中枢神经系统多个部位的副肿瘤综合征。当同时累及多个部位时诊断为PEM,当主要侵及某一部位时,应进行针对性诊断。以颞叶内侧的边缘叶损伤为主的称为副肿瘤性边缘叶性脑炎、以脑干损伤为主的称为副肿瘤性脑干脑炎或脑干炎、以脊髓症状为主的称为副肿瘤性脊髓炎。引起PEM最常见的肿瘤是小细胞肺癌,接近一半患者血清和脑脊液中查到抗Hu抗体。

    1.副肿瘤性边缘叶性脑炎。50%~60%的原发肿瘤为肺癌,主要是小细胞肺癌;20%为睾丸癌;其他如乳腺癌、胸腺瘤等。主要累及大脑边缘叶,包括胼胝体、扣带回、穹隆、海马、杏仁核、额叶眶面、颞叶内侧面和岛叶。临床以亚急性、慢性或隐匿起病,表现为短时记忆缺失、痫性发作、幻觉、抑郁、睡眠障碍、行为异常等,多进行性加重到最后发生痴呆。部分年轻女性患者合并卵巢畸胎瘤,临床症状重,表现为记忆障碍、精神症状、意识障碍和通气不足,血清和脑脊液抗NMDA受体的自身抗体阳性,称为抗NMDAR脑炎。2.副肿瘤性脑干炎。主要累及下橄榄核、前庭神经核等下位脑干结构,特别是延髓,表现为眩晕、眼震、复视、凝视麻痹、吞咽困难、构音障碍和共济失调,甚至出现锥体束征。3.副肿瘤性脊髓炎。可累及脊髓的任何部位,主要以损害脊髓前角细胞为主,表现为慢性进行性对称或不对称性肌无力、肌萎缩,上肢多见。