亚急性小脑变性

    亚急性小脑变性又称为副肿瘤性小脑变性(PCD),是最常见的神经系统副肿瘤综合征(PNS),约占PNS的5.9%~37%。最常见于小细胞肺癌,也可见于其他恶性肿瘤如卵巢癌、淋巴瘤(特别是霍奇金病)等。

    临床表现主要有:1.多见于成年人,女性稍多。亚急性或慢性病程,症状在几周到几个月内进行性加重,达到高峰后趋于稳定。2.神经系统症状往往是双侧的,也可以不对称。首发症状多是步态不稳,出现肢体及躯干共济失调,可伴有构音障碍、眩晕、恶心、呕吐、眼震等。3.除了小脑损伤的症状和体征外,还会见到轻微的锥体束征和锥体外系改变,也可有精神症状、认知功能障碍以及周围神经症状和体征。4.MRI和CT早期正常,晚期可有小脑萎缩。5.CSF检查可有轻度淋巴细胞升高,蛋白和IgG也可升高,可出现寡克隆带。6.血清和脑脊液中可查到Hu、Yo、PCA-Tr、mGluRl抗体等自身抗体。

     治疗的基础是发现原发肿瘤并及早手术治疗,有报道血浆交换也可以稳定病情。