亚急性运动神经元病

    亚急性运动神经元病主要侵及脊髓前角细胞和延髓运动神经核,表现为非炎性退行性变。原发肿瘤以骨髓瘤和淋巴细胞增殖性肿瘤多见。

    临床表现为亚急性进行性上、下运动神经元受损的症状,以双下肢无力、肌萎缩、肌束震颤、腱反射消失等下运动神经元损害多见,上肢和脑神经受损较少,感觉障碍轻微。上运动神经元损害表现类似肌萎缩侧索硬化。

    脑脊液检查正常,部分患者蛋白含量常增高。肌电图表现为失神经电位。诊断主要依据查到肿瘤证据和相关肿瘤抗体。

     尚无特效的治疗办法。

     病程进展缓慢,有时经过数月或数年后神经症状趋于稳定或有所改善。