亚急性感觉神经元病

     亚急性感觉神经元病又称为副肿瘤性感觉神经元病(PSN),可与PEM合并存在。

    女性多见,呈亚急性起病;常以一侧或双侧不对称的肢体远端疼痛、麻木等感觉异常为首发症状,大多在数日到数周内进展为四肢远端对称性各种感觉减退或消失,以下肢深感觉障碍为主,重者可累及四肢近端和躯干,甚至出现面部感觉异常;可伴有自主神经功能障碍。

    脑脊液检查多数正常,部分可有轻度淋巴细胞增高,蛋白、IgG略有升高或出现寡克隆带。血清和脑脊液中可以检测出抗Hu抗体,CSF中滴度较高,提示抗体由鞘内合成。肌电图特点是感觉神经动作电位衰减或缺失,传导速度严重减慢甚至检测不出,运动神经传导速度正常或仅轻度减慢,无失神经电位。

    本病尚无特效治疗方法,血浆置换、皮质类固醇及免疫球蛋白治疗对多数患者无效。早期切除原发肿瘤可延缓本病病程,但预后不良。