LAMBERT-EATON综合征

    Lambert-Eaton综合征(LES)又称肌无力综合征,是一种由免疫介导的神经一肌肉接头功能障碍性疾病,病变主要累及突触前膜。

    由于肿瘤细胞表面的抗原决定簇与突触前膜神经末梢钙通道蛋白有交叉免疫反应,使之产生的抗体也对神经末梢突触前膜产生免疫应答,导致钙通道、特别是电压依赖性钙通道不能开放。当神经冲动到达神经末梢时,钙离子不能进人神经末梢,突触前膜不能正常释放乙酰胆碱,导致神经一肌肉接头传递功能障碍。

    中年男性多见;亚急性起病,进行性对称性肢体近端和躯干肌肉无力、病态疲劳,下肢重于上肢,休息后症状不能缓解。LES与重症肌无力表现不同的是患肌在短时间内(15秒左右)反复收缩无力症状减轻,而持续收缩后肌无力又有加重。一般不累及脑神经支配的肌肉,半数以上患者有胆碱能自主神经功能障碍,如口干、便秘、排尿困难、阳痿、体位性低血压等;体征包括深反射减弱或消失,无感觉障碍。可以合并其他PNS,如PCD和脑脊髓炎等。

    新斯的明或依酚氯铵试验往往阴性,部分患者可有弱反应,但不如重症肌无力敏感。最有特征性改变的是肌电图,表现为低频(3~5Hz)刺激时动作电位波幅变化不大,而高频(>10HZ)重复电刺激时波幅递增到200%以上。

    胆碱酯酶抑制剂如溴吡斯的明通常无效。与其他PNS不同,由于体内抗体不断产生,单独应用血浆置换治疗的效果不理想,血浆置换加用免疫治疗有效。针对肿瘤相应治疗也可使症状明显改善,但不稳定。另外,还应注意避免应用钙通道阻滞剂类药物如尼莫地平、维拉帕米、氟桂利嗪等。