系统性红斑狼疮的神经系统表现

    系统性红斑狼疮(SLE)是一种累及全身各系统的常见自身免疫病,是由于遗传、内分泌和环境因素相互作用而导致机体免疫失调引起的慢性炎性疾病。中国人患病率约为21.4/10万,其中90%以上是女性患者。临床表现多种多样,约有半数患者出现不同程度的神经精神症状,称为神经精神狼疮(NPSLE)。

    系统性红斑狼疮(SLE)导致的神经损伤原因较为复杂。首先,不同种族的发病率不同,提示有种族遗传性,而且有家族发病集中趋势,尤其是同胞姐妹和单卵双胞胎发病更多。其次,许多学者认为病毒感染与SLE相关,在部分患者体内发现抗麻疹病毒、副流感病毒、腮腺炎病毒及EB病毒抗体,同时血清中干扰素水平增髙,但还没有在SLE患者体内分离出这些病毒。由于SLE女性患者明显多于男性患者,又多为育龄妇女,妊娠和分娩可以加重或诱发SLE发病,提示本病可能与内分泌有关。紫外线照射损伤皮肤可使皮肤细胞核内DNA成为抗原,刺激产生抗核抗体损伤皮肤,产生炎症反应。有些药物也可使核蛋白和DNA变性,造成免疫反应,停药后症状也有所好转。

    系统性红斑狼疮(SLE)神经症状可以出现在SLE的各个时期,狼疮脑病按临床表现将神经精神损害分为三型:①轻型。头痛和(或)呕吐、视物模糊;②中型。除上述表现外同时并发精神异常、抽搐发作、病理征或眼底改变;③重型。除中型表现外有昏迷、典型的癫痫发作。

    根据典型的系统性红斑狼疮(SLE)表现且伴有神经、精神症状,不难诊断,但如果SLE本身症状不典型,特别是神经、精神症状出现在SLE之前者容易误诊。SLE的诊断目前仍采用美国风湿协会(ACR)1982年的诊断标准。根据青、中年女性起病,伴有皮肤损害、关节疼痛、低热、乏力等症状,伴有神经、精神症状、血沉快、白细胞和血小板降低、蛋白尿或管型尿、抗核抗体阳性等诊断可以确立。同时脑脊液检查白细胞和蛋白轻度增高、抗核抗体阳性、C4降低,大剂量皮质激素治疗好转有助于诊断。

    治疗:1.—般治疗。应尽早诊断、尽早治疗。本病是一种慢性疾病,需要长期随访和咨询,不断调整治疗方案。目前没有很好的根治方法,应向患者讲清楚要树立与疾病长期斗争的信念。尽量避免一些诱发因素,例如尽量避免紫外线照射,避免感染、精神刺激,注意休息,妊娠和生育也会加重病情。慎用普鲁卡因胺、肼苯达嗪等药物,这些药物可能加重系统性红斑狼疮(SLE)。尤其应注意尽量避免应用肾毒性药物。2.神经科治疗。主要是对症治疗,例如癫痫可应用抗癫痫药物,高凝状态可应用抗血小板聚集及改善循环药物,周围神经病可用皮质类固醇激素和B族维生素,舞蹈病可用氟哌啶醇治疗,颅内压增高可使用降低颅内压药物等。无菌性脑膜炎可以用激素治疗。近来研究发现β-七叶皂苷钠有激素样作用,既可以抗脑水肿又可发挥免疫调节作用,对SLE应该较为合适,但是该药易出现静脉炎,患者注射部位易出现疼痛。3.SLE治疗。SLE主要治疗方法是肾上腺糖皮质激素或免疫抑制治疗或两者合用。目前激素应用方法比较普遍的是甲泼尼龙冲击治疗,然后给予地塞米松或泼尼松治疗。其他免疫抑制剂治疗,如环磷酰胺、硫唑嘌呤静脉注射,氨甲蝶呤鞘内注射等治疗。应注意激素和免疫抑制剂的不良反应和继发感染。

    本病预后不良,晚期出现多器官衰竭,特别是肾衰竭,也可以死于癫痫、大面积脑梗死以及药物不良反应等。