脑底异常血管网病

    脑底异常血管网病又称烟雾病,是颈内动脉虹吸部及大脑前动脉、大脑中动脉起始部严重狭窄或闭塞,软脑膜动脉、穿通动脉等小血管代偿增生形成脑底异常血管网为特征的一种脑血管疾病。1955年由日本学者最早报道,其脑血管造影可见脑底密集成堆的小血管,酷似烟雾,故称为烟雾病。

    病因复杂,遗传因素和获得性环境因素均与其发病有关。烟雾病多发生在亚洲,日本报道最多。部分烟雾病有家族史,有些合并其他先天性疾病(如镰状细胞贫血、Down综合征等),提示遗传因素在其病因中可能起重要作用。多数为散发,且部分患者病前有上呼吸道感染或扁桃体炎、血管炎、颅脑外伤等病史,获得性环境因素可能与烟雾病的发生和发展有关。我国研究报道部分病例与钩端螺旋体感染有关。

    多见于儿童及青壮年,有10~14岁和40岁左右两个发病年龄高峰。常见的临床表现有:短暂性脑缺血发作(TIA)、脑卒中、头痛、癫痫发作和智能减退等。可分为缺血型和出血型两组症状,不同年龄发病的临床表现不同。儿童患者以缺血性卒中或反复发生的TIA为主。常见偏瘫、偏身感觉障碍和(或)偏盲,优势侧半球受损可有失语,非优势侧半球受损多有失用或忽视。TIA反复发作可表现为两侧肢体交替出现的轻偏瘫等。约10%病例出现脑出血或SAH。头痛是其常见症状,可能与脑底形成的异常血管网中的血管舒缩功能异常有关。部分有智能减退和癫痫发作等。成年患者常表现为出血性卒中,如脑室出血、SAH、脑内出血等,多由于侧支血管或动脉瘤破裂所致,常无动脉硬化的证据,可反复发生。也有约20%表现为缺血性卒中,部分病例也可表现为反复晕厥。

    儿童和青壮年患者,反复发生不明原因的短暂性脑缺血发作(TIA)、脑梗死、脑出血和蛛网膜下腔出血,而无高血压及动脉硬化证据,考虑本病诊断。DSA、CTA和MRA显示特征性的烟雾状颅底血管病变可以确诊本病。实验室检查对确定有无结缔组织疾病、钩端螺旋体感染是必要的。

    治疗:1.对症治疗。根据不同的卒中类型(出血性、缺血性)给予相应的治疗。癫痫发作者应给予抗癫痫药物治疗。2.病因治疗。如发病与钩端螺旋体、结核和病毒感染有关,应针对病因进行治疗。对发作频繁、颅内动脉狭窄严重或闭塞者可考虑血管重建等外科手术治疗,如颞上动脉一大脑中动脉直接搭桥术等。血管重建可以改善脑部血供,但远期疗效尚待证实。