脑淀粉样血管病

  脑淀粉样血管病(CAA)是由淀粉样物质在软脑膜和大脑皮质小动脉中层沉积导致的脑血管疾病。临床特点是反复多部位的血管破裂导致的多灶性自发性的脑实质出血。

  其病因不清楚,可能与遗传、感染及免疫有关。

  临床表现:1.脑出血。以反复发生的多发性脑叶出血最为多见。脑淀粉样血管病(CAA)与高血压无关,因其血管非常脆弱,轻微的外伤或剧烈活动均可导致脑出血,出血的好发部位是脑叶,尤其是枕叶、枕顶区或额叶皮质和皮质下白质,而脑干及大脑深部结构很少受累。血肿可同时或相继发生于不同脑叶,较易破人蛛网膜下腔。2.痴呆。30%的CAA患者晚期表现为痴呆。患者有不同程度的认知障碍和行为异常,表现为记忆力、定向力、计算力、综合分析能力和语言障碍,或伴有各种精神症状。3.短暂性脑缺血发作(TIA)和脑梗死。CAA也可以表现为反复发作的TIA和脑梗死。TIA以颈内动脉系统多见,表现为一过性偏身感觉障碍、轻偏瘫或命名性失语。也可有椎一基底动脉系统TIA,表现为发作性眩晕、耳鸣、共济失调等。脑梗死多见于枕叶、颞叶、顶叶与额叶,并出现相应的症状和体征。

  老年患者、无高血压病史、CT或MRI证实的复发性、多灶性脑叶出血,排除其他原因后,可临床拟诊脑淀粉样血管病(CAA)。神经病理学检查是诊断CAA最可靠的方法。

  脑淀粉样血管病(CAA)的治疗与其他原因脑出血的内科治疗大体相似。继发癫痫患者应予抗癫痫治疗。表现为脑梗死的CAA避免应用抗凝药物,慎用抗血小板类药物。