脑静脉系统血栓形成

    颅内静脉窦及脑静脉血栓形成是一组由于多种病因导致的脑静脉系统血管病,统称脑静脉系统血栓形成(CVT)。

    脑静脉系统血栓形成(CVT)绝大部分归结于各种原因所致的血凝异常,极少数与硬膜穿刺和外伤有关。另有约20%的患者原因不明。其中血凝异常主要包括以下几个方面:1.血液高凝状态。如妊娠和产褥期。2.遗传性凝血机制异常。蛋白S缺乏、抗凝血酶Ⅲ缺乏、凝血因子Ⅱ、因子Ⅳ基因突变、Von Willebrand病等。3.血流动力学异常。脱水、休克、恶病质、血小板病、原发性红细胞增多症、缺铁性贫血、弥散性血管内凝血、骨髓移植术后等。4.全身疾病。白塞病、肿瘤、系统性红斑狼疮、肾病综合征、血管炎、溃疡性结肠炎和抗磷脂抗体综合征等。5.药物引起。口服避孕药、皮质醇激素和雄激素等。6.感染或肿瘤浸润。中耳炎、鼻窦炎、牙脓肿、扁桃体炎、肿瘤栓子、结节病、慢性脑膜炎、硬膜下积脓和癌性脑膜炎等。

    由于脑静脉系统血栓形成(CVT)发生的部位、范围、阻塞速度、发病年龄、病因不同,其临床表现多种多样。但共同的常见临床表现包括高颅压症状、卒中症状以及脑病样症状。头痛是颅内压增高最常见的临床表现,可见于75%~95%的患者,有时是唯一的表现。头痛严重而持续,呕吐多为喷射性,可见视乳头水肿。卒中症状包括出血性或缺血性静脉梗死的症状,以多发性小出血多见。脑病样症状虽然少见,但最为严重,临床表现有癫痫、精神异常、意识混乱、意识模糊、甚至昏迷等。

    诊断主要根据典型的病史、高颅压症状,以及CT、MRI、MRV等影像特征。DSA颅内静脉血管造影可以明确诊断。

    本组疾病治疗的原则包括针对基础病因的治疗,静脉血栓本身的治疗及对症治疗等。1.病因治疗。是脑静脉系统血栓形成(CVT)的根本治疗之一,主要有(1)感染性患者,应根据不同的病原体及早选用敏感、足量、足疗程的抗生素治疗。(2)严重脱水者,应进行补液,维持水电解质平衡。(3)有自身免疫性疾病如系统性红斑狼疮、白塞病者可予以激素治疗。(4)对于血液系统疾病应给予相应的治疗。(5)血黏度增高者,采用扩容、降低血黏度等治疗。2.抗血栓治疗。(1)抗凝治疗:越早越好,即使有小量颅内出血或产后1个月也可酌情使用,可以明显降低死亡率和改善患者的预后。可选用低分子肝素,但应注意存在颅内出血的危险,故用药前和用药期间应监测凝血时间和部分凝血活酶时间。远期治疗可选用口服抗凝药华法林,应检测INR,根据情况调整剂量,目标INR为2.0~3.0,维持6~12个月。(2)溶栓治疗:可应用尿激酶和rt-PA静脉溶栓,但尚无证据表明其治疗优于抗凝治疗,可以作为抗凝治疗后仍继续恶化的第二选择。有条件可行血管介人局部溶栓。:(3)介人治疗:血管介人静脉内导管机械性溶栓治疗和血管成形术等。3.对症治疗。(1)降颅压治疗可应用甘露醇、甘油果糖、呋塞米、白蛋白等药物。CVT所致的急性高颅压在药物无效时考虑相应的手术治疗,如脑室引流术、静脉搭桥术等。(2)有癫痫发作时可进行抗癫痫治疗。

    脑静脉系统血栓形成(CVT)总体预后较好,一半以上的患者能够痊愈,死亡率不超过10%,少数有复发。预后不良的因素包括高龄、伴发颅内出血、癫痫发作、昏迷、精神障碍、脑深静脉血栓形成、后颅窝病灶、原发病灶加重或出现新发病灶、中枢神经系统感染或肿瘤等。