额颞叶痴呆

    额颞叶痴呆(FTD)是一组与额颞叶变性有关的非阿尔茨海默病痴呆综合征,其临床表现和病理学特征均具有明显的异质性。

     额颞叶痴呆(FTD)的病因及发病机制尚不清楚。

    发病年龄在45~79岁,绝大部分患者在65岁以前发病,无明显性别差异。起病隐匿,进展缓慢。40%的行为异常型FTD(bvFTD)患者有家族史,而语义性痴呆(SD)患者的家族史罕见。临床上以明显的人格、行为改变和语言障碍为特征,可以合并帕金森综合征和运动神经元病症状。

    额颞叶痴呆(FTD)的诊断尚无统一标准。此处介绍McKhann等2001年提出的FTD的临床诊断标准:1.行为或认知损害的进展表现为①早期和进行性人格改变,以调整行为闲难为特征,经常导致不恰当的反应;②早期和进行性语言改变,以语言表达困难或严重命名障碍和找词困难为特征。2.上述行为或认知损害导致显著的社会或职业功能缺损,与病前功能水平比较有明显下降。3.病程以隐匿起病、持续加重为特征。4.上述行为或认知损害并不是由于其他神经系统疾病(如脑卒中)、躯体疾病(如甲状腺功能减低)或药物依赖所致。5.排除谵妄期间发生的损害。6.损害不能用精神疾病(如抑郁症)解释。

    本病目前尚无有效治疗方法,主要以对症治疗为主。乙酰胆碱酯酶抑制剂通常无效。对于易激惹、好动、有攻击行为的患者可以给予选择性5-HT再摄取抑制剂、小剂量安定等。如患者出现Kluver-Bucy综合征,应注意控制饮食。病程晚期主要是防止呼吸道、泌尿系统感染以及压疮等。有条件者可以由经过培训的看护者给予适当的生活及行为指导和对症处理。

     预后较差,病程5~12年,多死于肺部感染、泌尿系感染及压疮等并发症。

    额颞叶痴呆(FTD)通常包括两大类:以人格和行为改为主要特征的行为异常型FTD(bvFTD)和以语言功能隐匿性下降为主要特征的原发性进行性失语(PPA),后者又可以分为进行性非流利性失语(PNFA)和语义性痴呆(SD)。