路易体痴呆

    路易体痴呆(DLB)是一种神经系统变性疾病,临床主要表现为波动性认知障碍、帕金森综合征和以视幻觉为突出表现的精神症状。

    路易体痴呆(DLB)的病因和发病机制尚未明确。多为散发,虽然偶有家族性发病,但是并没有明确的遗传倾向。

    路易体痴呆(DLB)发病年龄在50~85岁之间,临床表现可归结为3个核心症状:波动性认知障碍、视幻觉和帕金森综合征。1.波动性认知障碍。认知功能损害常表现为执行功能和视空间功能障碍,而近事记忆功能早期受损较轻。视空间功能障碍常表现得比较突出,患者很可能在一个熟悉的环境中迷路。相对于阿尔茨海默病(AD)渐进性恶化的病程,DLB的临床表现具有波动性。患者常出现突发而又短暂的认知障碍,可持续几分钟,几小时或几天,之后又戏剧般地恢复。2.视幻觉。50%~80%的患者在疾病早期就有视幻觉。视幻觉的内容活灵活现,但不一定是痛苦恐怖的印象,有时甚至是愉快的幻觉。早期患者可以分辨出幻觉和实物,比较常见的描述包括在屋子内走动的侏儒和宠物等。视幻觉常在夜间出现。听幻觉、嗅幻觉也可存在,出现听幻觉时患者可能拿着未连线的电话筒畅聊,或者拿着亲友的照片窃窃私语。后期患者无法辨别幻觉,对于旁人否定会表现得很激惹。3.帕金森综合征。主要包括运动迟缓、肌张力增高和静止性震颤。与经典的帕金森病相比,DLB的静止性震颤常常不太明显。4.其他症状。有睡眠障碍、自主神经功能紊乱和性格改变等。快速动眼期睡眠行为障碍被认为是DLB最早出现的症状。患者在快速动眼期睡眠会出现肢体运动和梦呓。自主神经功能紊乱常见的有体位性低血压、性功能障碍、便秘、尿潴留、多汗、少汗、晕厥、眼干口干等。自主神经紊乱可能由于脊髓侧角细胞损伤所致。性格改变常见的有攻击性增强、抑郁等。

     参照2005年McKeith等对路易体痴呆(DLB)进行修订的诊断标准。

    目前尚无特异性治疗方法,用药主要是对症治疗。对于改善认知,冃前疗效比较肯定的是胆碱酯酶抑制剂,可作为首选药物,多奈哌齐对改善视幻觉有一定作用,利斯的明对改善淡漠、焦虑、幻觉和错觉有效。同时,胆碱酯酶抑制剂对改善运动障碍也有一定效果。美金刚对于临床整体情况和行为障碍有轻度缓解作用。当胆碱酯酶抑制剂对精神症状无效时,可谨慎选用新型非典型抗精神病药物如奥氮平、氯氮平、喹硫平,这些药物相对安全。经典抗精神病药物如氟哌啶醇和硫利达嗉可用于阿尔茨海默病(AD),但禁忌用于路易体痴呆(DLB)。这类药物会加重运动障碍,导致全身肌张力增高,重者可出现抗精神药物恶性综合征而危及生命。选择性5-HT受体再摄取抑制剂对改善情绪有一定作用。左旋多巴可加重视幻觉,对于改善DLB患者的帕金森症状疗效并不显著,故应当慎用。当运动障碍影响日常生活能力时,可酌情从最小剂量、缓慢增量给药。

    本病预后不佳。寿命预期为5~7年,较阿尔茨海默病(AD)短。患者最终死因常为营养不良、肺部感染、摔伤、压疮等。