多系统萎缩

    多系统萎缩(MSA)是一组成年期发病、散发性的神经系统变性疾病,临床表现为不同程度的自主神经功能障碍、对左旋多巴类药物反应不良的帕金森综合征、小脑性共济失调和锥体束征等症状。由于在起病时累及这三个系统的先后不同,所以造成的临床表现各不相同。但随着疾病的发展,最终出现这三个系统全部损害的病理和临床表现。

     病因不清。

    临床表现:成年期发病,50~60岁多见,男性发病率稍高,缓慢起病,逐渐进展。首发症状多为自主神经功能障碍、帕金森综合征和小脑性共济失调,少数患者也有以肌萎缩起病的。不论以何种神经系统的症状群起病,当疾病进一步进展都会出现两个或多个系统的神经症状群。

    根据成年期缓慢起病、无家族史、临床表现为逐渐进展的自主神经功能障碍、帕金森综合征和小脑性共济失调等症状及体征,应考虑本病。临床诊断可参照2008年修订的Gilman诊断标准。

    目前尚无特异性治疗方法,主要是针对自主神经障碍和帕金森综合征进行对症治疗。

    诊断为多系统萎缩(MSA)的患者多数预后不良。从首发症状进展到运动障碍(锥体系、锥体外系和小脑性运动障碍)和自主神经系统功能障碍的平均时间为2年(1~10年);从发病到需要协助行走、轮椅、卧床不起和死亡的平均间隔时间各自为3年、5年、8年和9年。研究显示,MSA对自主神经系统的损害越重,对黑质纹状体系统的损害越轻,患者的预后越差。