亚急性硬化性全脑炎

     亚急性硬化性全脑炎(SSPE)是由麻疹缺陷病毒感染所致。

    本病多见于12岁以下的儿童,患儿2岁前常患过麻疹,经6~8年的无症状期后隐匿起病,缓慢进展,不发热。临床可分为:①早期。表现为认知和行为改变,如健忘、学习成绩下降、淡漠、注意力不集中、性格改变、坐立不安等;②运动障碍期。数周或数月后出现共济失调、肌阵挛(响声可诱发)、舞蹈手足徐动、肌张力障碍、失语和失用症,也可有癫痫发作;③强直期。肢体肌强直,腱反射亢进,Babinski征阳性,去皮质或去大脑强直,可有角弓反张,最终死于合并感染或循环衰竭。

    辅助检查脑脊液细胞数、蛋白质、糖含量正常,免疫球蛋白增高,可出现寡克隆带;血清和脑脊液麻瘆病毒抗体升高。脑电图可见2~3次/秒慢波同步性暴发,肌阵挛期5~8秒出现一次。CT示皮质萎缩和多个或单个局灶性白质低密度病灶,脑室扩大。

    目前尚无有效的治疗方法,以支持疗法和对症治疗为主,加强护理,预防并发症。患者多在1~3年内死亡,偶有持续10年以上的病例。