视神经脊髓炎

    视神经脊髓炎(NMO)是免疫介导的主要累及视神经和脊髓的原发性中枢神经系统炎性脱髓鞘病。Devic首次描述了单相病程的NMO,称为Devic病。

     病因及发病机制尚不清楚。

    临床表现:1.任何年龄均可发病,平均年龄39岁,女:男比例为(5~10):1。2.单侧或双侧视神经炎(ON)以及急性脊髓炎是本病主要表现,其初期可为单纯的视神经炎或脊髓炎,亦可两者同时出现,但多数先后出现,间隔时间不定。3.视神经炎可单眼、双眼间隔或同时发病。多起病急,进展快,视力下降可至失明,伴眶内疼痛,眼球运动或按压时明显。眼底可见视神经乳头水肿,晚期可见视神经萎缩,多遗留显著视力障碍。4.脊髓炎可为横贯性或播散性,症状常在几天内加重或达到高峰,表现为双下肢瘫痪、双侧感觉障碍和尿灌留,且程度较重。累及脑干时可出现眩晕、眼震、复视、顽固性呃逆和呕吐、饮水呛咳和吞咽困难。根性神经痛、痛性肌痉挛和Lhermitte sign也较为常见。5.部分视神经脊髓炎(NMO)患者可伴有其他自身免疫性疾病,如系统性红斑狼疮、干燥综合征、混合结缔组织病、重症肌无力、甲状腺功能亢进、桥本甲状腺炎、结节性多动脉炎等,血清亦可检出抗核抗体、抗SSA/SSB抗体、抗心磷脂抗体等。6.经典Devic病为单时相病程,在西方多见。80%~90%的NMO患者呈现反复发作病程,称为复发型NMO,常见于亚洲人群。

    根据同时或相继发生的视神经炎、急性横贯性或播散性脊髓炎的临床表现,结合脑和脊髓MRI以及NMO-IgG血清学检测结果可作出临床诊断。目前国内外普遍采用2006年Wingerchuk修订的NMO诊断标准:(1)必要条件。①视神经炎;②急性脊髓炎。(2)支持条件。①脊髓MRI异常病灶>3个椎体节段;②头颅MRI不符合MS诊断标准;③血清NMO-IgG阳性。具备全部必要条件和支持条件中的2条,即可诊断NMO。

     视神经脊髓炎的治疗包括急性发作期治疗、缓解期治疗和对症治疗。

    视神经脊髓炎(NMO)的临床表现较多发性硬化(MS)严重,复发型NMO预后差,多数NMO早期的年复发率高于MS,导致全盲或截瘫等严重残疾。5年内约有半数患者单眼视力损伤较重或失明,约50%复发型NMO患者发病5年后不能独立行走。与MS不同,NMO较少发展为继发进展型。