急性播散性脑脊髓炎

    急性播散性脑脊髓炎(ADEM)是广泛累及脑和脊髓白质的急性炎症性脱髓鞘疾病,通常发生在感染后、出疼后或疫苗接种后。

    急性播散性脑脊髓炎(ADEM)的发病机制不清。可能的机制是机体在病毒感染、疫苗接种或是在服用某些药物后,这些致病因子侵犯了中枢神经系统,改变了其抗原性,或是由于某种因素引起了隐蔽抗原的释放,机体不能识别这些抗原,从而导致机体发生针对自身髓鞘的免疫攻击。

    临床表现:1.该病好发儿童和青壮年,多为散发,无季节性,感染或疫苗接种后1~2周急性起病,脑脊髓炎常见于皮疹后2~4日,患者常在瘆斑消退、症状改善时突然出现高热、头痛、头昏、全身酸痛,严重时出现痫性发作、昏睡和深昏迷等;脊髓受累可出现受损平面以下的四肢瘫或截瘫;锥外系统受累可出现震颤和舞蹈样动作;小脑受累可出现共济运动障碍。2.急性坏死性出血性脑脊髓炎又称为急性出血性白质脑炎,认为是ADEM暴发型。常见于青壮年,病前1~2周内可有上呼吸道感染病史,起病急骤,病情凶险,症状体征2~4日内到高峰,死亡率高。表现高热、意识模糊或昏迷进行性加深、烦躁不安、痫性发作、偏瘫或四肢瘫;CSF压力增高、细胞数增多;EEG弥漫慢活动;CT见大脑、脑干和小脑白质不规则低密度区。

    根据感染或疫苗接种后急性起病的脑实质弥漫性损害、脑膜受累和脊髓炎症状,CSF-MNC增多、EEG广泛中度异常、CT或MRI显示脑和脊髓内多发散在病灶等可作出临床诊断。

    早期足量应用糖皮质激素是治疗急性播散性脑脊髓炎(ADEM)的主要方法,作用机制是抑制炎性脱髓鞘的过程,减轻脑和脊髓的充血水肿,保护血脑屏障。目前主张静滴甲泼尼龙500~1000mg/d或地塞米松20mg/d进行冲击治疗,以后逐渐减为泼尼松口服。

    急性播散性脑脊髓炎(ADEM)为单相病程,病程历时数周,预后与发病诱因和病情的严重程度有关,多数患者可以恢复。据报道死亡率为5%~30%,存活者常遗留明显的功能障碍,儿童恢复后常伴精神发育迟滞或癫痫发作等。