弥漫性硬化

    弥漫性硬化是亚急性或慢性广泛的脑白质脱髓鞘疾病。Schilder首先以弥漫性轴周脑炎报告,故又称为Schilder病。

    病因迄今未明确。一般认为属于自身免疫性疾病,其依据是:脱髓鞘病灶内血管周围有淋巴细胞浸润,约半数患者的脑脊液IgG升高。因此有人认为本病是发生于幼年或少年期严重多发性硬化(MS)的变异型。

    临床表现:1.幼儿或青少年期发病,男性较多。多呈亚急性、慢性进行性恶化病程,停顿或改善极为罕见,极少缓解一复发。2.视力障碍可早期出现视野缺损、同向性偏肓及皮质盲等;也常见痴呆或智能减退、精神障碍、皮质聋、不同程度偏瘫或四肢瘫和假性延髓性麻痹等;可有癫痫发作、共济失调、锥体束征、视乳头水肿、眼肌麻痹或核间性眼肌麻痹、眼球震颤、面瘫、失语症和尿便失禁等。

    儿童或青少年发病,病程表现为进行性发展,临床多为视力障碍、智能障碍、精神衰退及运动障碍等脑白质广泛受损的表现,影像学上多为脑内白质,尤其是单侧枕叶的大片状脱髓鞘改变,根据这些病史、病程及特征性临床表现,并结合神经影像学、CSF、EEG等辅助检查综合判定,可作出临床诊断。

    本病目前尚无有效的治疗方法,主要采取对症及支持疗法,加强护理。文献报告用糖皮质激素和环磷酰胺可使部分病例临床症状有所缓解。

    本病预后不良。发病后呈进行性恶化,多数患者在数月至数年内死亡,平均病程6.2年,但也有存活十余年的病例。死因多为合并感染。